Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – це системний капілярит, який зазвичай проходить з переважним ураженням альвеол в легенях і базальних мембран гломерулярного апарату нирок по типу геморагічного пневмоніту і гломерулонефриту.

Причини розвитку даного синдрому на сьогоднішній день не встановлені точно. За статистикою, патології схильні чоловіки у віці від 20 до 30 років, і серед найбільш частої підстави розвитку патології зустрічається наявність спадкової схильності. Також причиною розвитку синдрому може виступати куріння, але серед додаткових чинників також можуть бути присутніми вірусні інфекції, які вражають дихальний тракт, або вдихання вуглеводню.

Вперше захворювання було описано Гудпасчером на початку 20 століття (в 1919 році) відповідно і було названо ім’ям першовідкривача.

Симптоми

Патологія починається клінічними ознаками легеневого захворювання. Найбільш вираженим ознакою захворювання є відхаркування крові. Однак воно може й не бути в разі наявності геморагічних проявів. При такому розвитку на рентгенограмі легенів пацієнта присутні тільки інфільтративні зміни або ж діагностується респіраторний дистрес-синдром.

Найбільш вираженим проявом синдрому виступають: біль в області грудної клітини і кашель, зниження працездатності і ознаки загального нездужання, лихоманка, зниження ваги, задишка, яка виникає в основному при підвищеному фізичному навантаженні. Макрогематурія зазвичай присутня у 40% пацієнтів.

Ознаки патології протягом тривалого періоду часу коливаються в діапазоні від чистих і легких хрипів до тріскучих і сухих при аускультації. Також хворі зазвичай відрізняються блідістю через анемію, ціанозом слизових оболонок і наявністю периферичних набряків. Температура тіла може підвищуватися до субфебрильних показників.

Зазвичай при даній патології не виявляється змін перкураторного звуку. Досить рідко діагностується вкорочення перкураторного звуку над значним осередком крововиливу в легенях. Артеріальна гіпертензія може виявлятися при діагностиці серцево-судинної системи. Також відзначається наявність неголосного систолічного шуму, приглушеність серцевих тонів, шум тертя перикарда може спостерігатися при прогресуванні ниркової недостатності. Прогресування ураження нирок разом з артеріальною гіпертензією призводить до розвитку серцевої недостатності за лівошлуночковим типом, що в результаті веде до набряку легенів і розвитку серцевої астми.

Зазвичай ураження нирок розвивається після розвитку легеневої симптоматики. Серед явних клінічних ознак: артеріальна гіпертензія швидка і прогресуюча ниркова недостатність, олігоанурія, гематурія або іноді макрогематурія. Синдром Гудпасчера зазвичай відрізняється особливо важким перебігом. При цьому тривалість життя хворого може становити в межах від декількох місяців до 1-3 років. Причиною летального результату зазвичай виступає уремія і легенева кровотеча.

Діагностика

Застосовують метод непрямої імунофлюоресценції для діагностики сироваткових анти-GBM-антитіл.

Для достовірного визначення геморагічного синдрому може допомогти лаважна рідина при наявності зниження показників гематокриту.

Дослідження функції легень і бронхоальвеолярного лаважу не належать до діагностичних критеріїв при наявності синдрому Гудпасчера, однак можуть використовуватися для підтвердження у пацієнтів з гломеулонефрітом і легеневими інфільтратами дифузійної альвеолярної геморагії.

Лабораторна діагностика має на увазі:

  • аналіз мокротиння;
  • імунологічне дослідження;
  • біохімічний аналіз крові;
  • загальний лабораторний аналіз сечі;
  • загальний лабораторний аналіз крові.

Інструментальна діагностика має на увазі проведення:

  • ЕКГ;
  • аналізу функції зовнішнього дихання;
  • флюорограми (рентгенологічного дослідження легенів);
  • дослідження біоптатів легенів і нирок;
  • аналіз газового складу крові;
  • наявність гемосидероза, інтерстиціального фіброзу;
  • морфологічних ознак гломерулонефриту, геморагічного альвеоліту;
  • застосування імунофлюоресцентного методу.

Синдром Гудпасчера – профілактика

В якості запобіжних (профілактичних) заходів необхідно:

  • своєчасно діагностувати і лікувати простудні та інфекційні захворювання;
  • відмовитися від зловживання алкоголем і куріння;
  • при кровохарканні і наявності в сечі крові слід негайно звернутися до лікаря.

Лікування

При лікуванні даного синдрому потрібне застосування плазмаферезу щодня або через день протягом двох-трьох тижнів, для того щоб усунути анти-GBM-антитіла. Також потрібно внутрішньовенне введення циклофосфаміду і глюкокортикоїдів протягом 6-12 місяців, щоб виключити ймовірність утворення нових антитіл.

При наявності легеневої кровотечі рекомендують вливання 300-400 мл плазми крові.

Сучасні схеми терапії мають на увазі внутрішньовенну крапельну пульс-терапію високими дозами метилпреднізолону з подальшим перемиканням на пероральний прийом глюкокортикоїду. Паралельно повинен використовуватися циклофосфамід із застосуванням плазмаферезу (зазвичай до шести курсів). Зміцнювальне лікування передбачає зниження дози преднізолону до рівня 10-20 мг на добу. Також фахівці рекомендують протягом 3 місяців приймати циклофосфамід щодоби по 1 мг / кг або близько півроку – циклоспорин А в дозуванні 3-5 мг / кг на добу.

Постійно обговорюється питання щодо використання у вигляді монотерапії імунадсорбції і циклоспорину А.

Є експериментальні дані щодо дійсно ефективного застосування анти-CD4 + антитіл для лікування синдрому Гудпасчера, що дозволяє знизити концентрацію антитіл до клубочкової мембрани та протеїнурії.

Прогноз при наявності даної патології досить несприятливий – смертельний результат виникає протягом року з початку хвороби за умови наявності ознак легенево-серцевої і ниркової недостатності.