Міастенія – синдром м’язової слабкості

Міастенія – це аутоімунне нервово-м’язове захворювання, симптомом якого є сильна слабкість скелетних м’язів, що відповідають за рухи. Причиною захворювання є порушення зв’язку між нервовими клітинами і м’язами. В результаті, м’язи втрачають здатність до скорочення, що виражається в загальній м’язовій слабкості.

Що таке міастенія?

Міастенія – не саме поширене захворювання. У США щорічно реєструється близько 2 випадків міастенії на 100 000 чоловік. У Великобританії показники з різних регіонів можуть коливатися в межах від 0,5 до 20 випадків на 100 000 чоловік. У Хорватії – всього 10, а в Сардинії (Італія) – 4,5.

В останні роки кількість випадків міастенії постійно зростає, однак пов’язано це не з поширенням захворювання, а з появою нових поліпшених методів діагностики, які дозволяють виявити хворобу на ранніх стадіях розвитку, а також відрізнити її від інших станів, що провокують м’язову слабкість.

Міастенія може заявити про себе в будь-якому віці, але у жінок вона частіше проявляється після 20 років, у чоловіків після 40.

Міастенія може бути як вродженою, так і набутою. Вроджена міастенія зустрічається у немовлят з мутаціями в генах різних білків, що відповідають за побудову і роботу нервово-м’язових синапсів. Крім того, вроджена міастенія характерна для немовлят, чиї мами вже страждають від цього захворювання. Такі діти мають антитіла до ацетилхолінових рецепторів, які викликають міастенію. Більшість немовлят, чиї мами страждають від міастенії, отримують антитіла до ацетилхоліну, але вроджена міастенія спостерігається тільки у 10-12% з них.

Міастенія більш поширена серед населення Азії.

Варто відзначити, що близько 15-20% пацієнтів з діагнозом міастенія стикаються з міастенічною кризою, і у більшості він відбувається в перші два роки після постановки діагнозу.

Причини і симптоми міастенії

Міастенія – це нервово-м’язовий розлад аутоімунного походження. Це означає, що аутоімунна система людини починає помилково атакувати здорові тканини. При міастенії антитіла атакують ацетилхолін, який відповідає за зв’язок між нервовими клітинами і м’язовими волокнами. Зв’язок порушується, і м’язи більше не коряться сигналам з мозку.

Причини міастенії залишаються неясними. Згідно з найбільш поширеною теорії, певні вірусні або бактеріальні білки можуть спонукати аутоіммунну систему атакувати ацетилхолін.

Головним симптомом міастенії є м’язова слабкість. Як правило, вона погіршується під час фізичних навантажень і проходить після відпочинку. Згодом хвороба прогресує і стан пацієнта погіршується.

Незважаючи на те, що міастенія може вразити будь-який м’яз в тілі, деякі групи м’язів страждають частіше за інших:

  • М’язи очей. У половини пацієнтів з міастенією спостерігаються проблеми з очними м’язами – опадання віка (птоз) і роздвоєння зору (диплопія).
  • М’язи обличчя і горла. У 15%, що страждають від міастенії спостерігається слабкість лицьових і горлових м’язів, яка виражається в утрудненій мові, а також проблемами з жуванням і ковтанням їжі. Міміка стає менш виразною.
  • М’язи шиї і кінцівок. Слабкість в м’язах шиї і кінцівок розвивається після поразки очних і лицьових м’язів. Як правило, хвороба частіше вражає руки. Якщо ж порушеними виявляються і м’язи ніг, хода пацієнта стає нестійкою.

Не можна відкладати візит до лікаря, якщо вам важко:

  • дихати;
  • дивитися;
  • ковтати;
  • жувати;
  • ходити;
  • працювати руками або ногами;
  • утримувати голову.

Діагностика і лікування міастенії

Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен провести повний фізичний огляд пацієнта, а також вивчити його історію хвороби. Огляд буде включати:

  • перевірку рефлексів;
  • виявлення м’язової слабкості;
  • перевірку рухів очей;
  • перевірку чутливості різних частин тіла;
  • тестування рухових функцій і здібностей до координації.

Інші тести, які допоможуть лікарю поставити правильний діагноз, включають:

  • ритмічну стимуляцію нервів;
  • аналіз крові на антитіла, пов’язані з міастенією;
  • тест з едрофонієм (тензілоном). Це препарат, який блокує антитіла до ацетилхоліну. Якщо після його введення м’язова слабкість зникла, лікар може з упевненістю діагностувати міастенію.
  • візуалізація органів грудної клітини дозволяє виключити пухлину, як можливу причину слабкості.

Міастенія – невиліковне захворювання. Метою лікаря і пацієнта є ослаблення симптомів і контроль над роботою імунної системи.

Медикаментозне лікування включає прийом кортикостероїдів і імуносупресорів, які допомагають придушити імунну систему, і звести до мінімуму вироблення антитіл до ацетилхоліну.

Застосування інгібіторів антитіл до ацетилхоліну дозволить поліпшити зв’язок між нервами і м’язами.

Видалення вилочкової залози, яка є органом аутоімунної системи, допоможе побороти м’язову слабкість. Варто відзначити, що згідно з даними Фонду міастенії США, в вилочковій залозі 10-15% пацієнтів з міастенією присутні пухлини. Пухлини, навіть ті, які виявляються доброякісними, згодом видаляються, тому що вони можуть стати раковими.

Плазмаферез (процедура забору крові з подальшим очищенням і поверненням назад в кровотік) допомагає позбутися від симптомів, але тільки в короткостроковій перспективі. Плазмаферез корисний перед операціями, а також під час крайньої м’язової слабкості.

Введення імуноглобуліну, який впливає на створення і функцію антитіл. До сих пір невідомо, як саме працює імуноглобулін, але його ефективність в лікуванні міастенії залишається безперечною.

Пацієнтам з міастенією слід змінити свій спосіб життя. Відпочинок дозволяє зменшити м’язову слабкість. Носіння пов’язки на око позбавить від проблем з роздвоєнням зору. Слід уникати стресу і спеки – ці умови погіршують прояви міастенії.

Іноді хвороба переходить в стадію ремісії, і неприємні симптоми зникають самі по собі. Однак з часом вони знову дають про себе знати.

Одним з найнебезпечніших ускладнень міастенії є міастенічний криз. Це стан, при якому м’язова слабкість стає настільки вираженою, що пацієнт не може дихати. При появі перших ознак задухи, слід негайно викликати «швидку».

Прогноз для пацієнтів з міастенією залежить від безлічі факторів – хтось може прожити нормальне життя, відчуваючи симптоми середньої тяжкості, а хтось може виявитися в інвалідному кріслі в перші ж місяці після появи симптомів.

Правильно підібране лікування і здоровий спосіб життя допоможуть поліпшити шанси на нормальне життя.