Саркома Капоші

Ангіоендотеліома, ангіосаркома або просто саркома Капоші – онкологічне захворювання шкіри, рідше – слизових. Хвороба носить злоякісний характер. Частота захворюваності невисока, більшість пацієнтів складають ВІЛ-інфіковані особи.

В результаті поразки зовнішнього шару (ендотелію) підшкірних судин лімфатичних і кровоносних, на поверхні шкіри формуються плями характерного бордового відтінку, що трансформуються з часом в пухлинні вузли. При генералізації процесу можуть бути порушені внутрішні органи.

Прогноз залежить від стадії, виду патології, а також своєчасного та адекватного лікування. В рамках останнього застосовуються системна хіміотерапія, місцевий вплив на уражені ділянки за допомогою медикаментів, променевої і кріотерапії. Діагностичні заходи включають гістологічне дослідження, аналізи крові, вивчення стану імунної системи.

Причини

Конкретного фактора, що запускає патологічний процес на клітинному рівні, поки не виявлено. В ході досліджень виявилася взаємозв’язок саркоми Капоші і деяких захворювань, на тлі яких вона і виникає:

• Герпесвірусна інфекція, викликана збудником 8 типу. До нього в організмі інфікованого утворюються антитіла, що стимулюють ріст пухлинних клітин.
• Аналогічним чином на розвиток пухлин впливає онкостатин у осіб з позитивним ВІЛ-статусом.
• Мієлома, хвороба Ходжкіна, а також грибоподібний мікоз і лімфосаркома. Саме ці патології найчастіше створюють передумови для саркоми Капоші.

Згідно з останніми отриманими даними, поряд з онкостатином позитивний вплив на ріст пухлин надають також і специфічні білки – цитокіни, що виділяються клітинами ендотелію і крові. Специфіка захворювання полягає в тому, що розвивається воно досить повільно, а гістологічні дослідження на ранніх стадіях виявляють ознаки запалення. Ступінь вираженості патології залежить від стану імунітету пацієнта. Крім того, спостерігаються випадки зворотного розвитку пухлинних вогнищ.

Симптоми і перебіг хвороби за періодами

Симптоматика саркоми Капоші прямо залежить як від стадії злоякісного процесу, так і форми захворювання. Налічується чотири клінічних різновиди патології:

• класична;
• ендемічна;
• епідемічна;
• імуносупресивна.

Кожна з них має специфічні особливості і прогноз. Розвиток тієї чи іншої форми також корелює з расовою приналежністю, регіоном проживання, віком, імунним статусом пацієнтів.

За типом перебігу ангіосаркома може бути:

• гострою;
• підгострою;
• або хронічною.

У першому випадку патологічна симптоматика розвивається дуже швидко з генералізацією процесу. В результаті супутньої інтоксикації летальний результат без лікування настає протягом 2 років.

Підгострій формі властиво більш тривале (до трьох років) і менш інтенсивне протікання. Найповільніше розвивається хронічна саркома Капоші. Термін життя в умовах відсутності відповідної терапії в середньому становить від 8 до 10 і більше років.

Класична

Більшість пацієнтів з класичним різновидом саркоми Капоші представлено жителями Європи, Росії, Білорусі, України. Пухлинні вузли локалізуються зазвичай на шкірі стоп, кистей, гомілок, відрізняючись чітким контуром і симетрією розташування.

Клінічно ця форма захворювання протікає в три стадії:

• Плямиста, що представляє собою початковий етап розвитку патологічного процесу. Як можна зрозуміти з назви, характеризуються появою на шкірі гладких плям синюшного або бурого відтінку. Діаметр новоутворень не перевищує спочатку 0,5 см.
• При переході в папульозну стадію плями трансформуються в куполоподібні ізольовані елементи невеликого, до 1 см, розміру. Іноді можуть зливатися в бляшки з щільною, еластичною структурою.
• Остання – пухлинна стадія саркоми Капоші, під час якої формуються досить великі, від 1 до 5 см в діаметрі, так звані вузли. Новоутворення мають характерний колір, схильні до злиття і виразки.

Суб’єктивні патологічні симптоми зустрічаються досить рідко. Пацієнти можуть скаржитися на болючість пошкоджених ділянок шкіри, свербіж або печіння в них. Слизові зазвичай не зачіпаються.

Ендемічна

Регіон поширення даного різновиду саркоми Капоші – країни центрального регіону Африки. Переважна більшість пацієнтів представлено дітьми першого року життя. Клінічна картина захворювання різко відрізняється від класичної та інших форм пухлинного процесу. Шкіра, як правило, не пошкоджується (або відзначаються поодинокі, слабо виражені новоутворення). Вогнища локалізуються переважно у внутрішніх органах і лімфовузлах.

Епідемічна

Для розвитку цього різновиду саркоми Капоші визначальним фактором є не регіон проживання, а стан імунної системи пацієнта. Більшість хворих – люди молодого і середнього віку (до 40 років) з позитивним ВІЛ-статусом. Дещо специфічною є і клінічна картина захворювання: новоутворення інтенсивно пофарбовані, основні місця локалізації – слизові оболонки, руки, піднебіння, кінчик носа.

Досить швидко патологія приймає генералізовану форму, вражаючи лімфатичну систему і внутрішні органи.

Імуносупресивна

Пацієнти з даним різновидом ангіосаркоми – це реципієнти донорських органів. Після трансплантації, в результаті медикаментозного пригнічення імунітету, розвивається найбільш повільний і сприятливий з точки зору прогнозу патологічний процес. Новоутворення локалізуються на шкірних покривах, не зачіпаючи лімфатичні вузли і внутрішні органи. Хвороба протікає в хронічній формі, часто при скасуванні імуносупресивних препаратів симптоматика регресує і пухлини зникають.

Діагностика захворювання

Основу діагностичних заходів становить гістологія. Вивчення уражених тканин виявляє характерні зміни, дозволяє диференціювати ангіосаркому від фібросаркоми за наявністю ексудату. Проводяться також додаткові лабораторні та інструментальні дослідження. В повний перелік входять:

• біопсія;
• аналізи крові, в тому числі на ВІЛ-інфекцію;
• УЗД, МРТ, рентгенографія і КТ внутрішніх органів;
• гастроскопія;
• сцинтиграфія скелета.

Диференціальна діагностика проводиться, щоб виключити схожі за симптоматикою грибоподібний мікоз, плоский лишай, гемангіому, саркоїдозу та інші патології.

Лікування

У разі виявлення саркоми Капоші призначається, насамперед, хіміотерапія основного злоякісного процесу, як причини захворювання. ВІЛ-позитивним пацієнтам, не менше половини яких страждає від цього різновиду ангіосаркоми, необхідна антиретровірусна терапія. Лікування самої ангіоендотеліоми складається з місцевої і системної хіміотерапії різними групами препаратів, а також застосування немедикаментозних (хірургічних) методик.

Медикаменти

Системна медикаментозна терапія саркоми Капоші має особливості, пов’язані зі станом організму конкретного пацієнта. Якщо хвороба протікає без виражених клінічних проявів, а імунологічний статус свідчить про достатню активність імунітету, призначається полікомпонентне лікування. У цьому випадку одночасно приймається 2 або 3 препарату, кожен з яких пригнічує ріст пухлини за рахунок власної специфічної дії.

Особам з імунодефіцитними станами (ВІЛ-інфекція) такий метод протипоказаний, оскільки комплексна хіміотерапія негативно впливає на кістковий мозок. Щоб уникнути ускладнень таким пацієнтам призначається монокомпонентний варіант лікування хлоридом Проспідія. Епідемічні і класичні різновиди саркоми Капоші лікуються ін’єкціями інтерферонів альфа і бета. Ті ж препарати використовуються для місцевого лікування (ліки вводяться безпосередньо в пухлинний вузол). Крім того, місцево застосовуються також динітрохлорбензол у вигляді аплікацій і мазь на основі хлориду Проспідія.

Немедикаментозні методи

Цей різновид місцевого лікування спрямована на видалення безпосередньо вогнищ пухлини. Перш за все, використовується метод кріотерапії – вплив дуже низьких температур на уражені тканини, в результаті якого вони руйнуються. Великі новоутворення також піддаються опроміненню, яке забезпечує меншу кількість рубців. Променева терапія показана в основному при наявності хворобливих, укритих виразками вузлів, однак слід враховувати ризик інфікування патогенними бактеріями в процесі такого лікування. Що стосується нетрадиційної медицини, то самолікування за допомогою так званих народних засобів в разі онкозахворювань неприпустимо.

Група ризику

Як випливає з розділу про симптоми саркоми Капоші, існує кілька категорій осіб, найбільш схильних до цього захворювання. У порівнянні з іншими різновидами онкологічних патологій, ангіоендотеліома зустрічається досить рідко, але більшість хворих представлені такими групами пацієнтів:

1. ВІЛ-інфіковані, частка яких серед загального числа людей з саркомою Капоші, може досягати 60%.
2. Населення африканського континенту, особливо центральної її частини. У групі ризику по ендемічній формі знаходяться, перш за все, діти першого року життя.
3. Представники національностей Середземноморського регіону, причому тільки чоловіки літнього і похилого віку.
4. Особи, яким проводиться курс імуносупресивної терапії після трансплантації органів або для лікування аутоімунних захворювань.

Згідно зі статистикою, чоловіки хворіють на саркому Капоші у багато разів частіше жінок. В середньому, на одну пацієнтку припадає не менше 8 представників сильної статі з цим діагнозом.

Профілактика і прогноз

Специфічних профілактичних заходів по відношенню до даного захворювання не існує. З огляду на те, що в групу ризику входять переважно ВІЛ-інфіковані особи, слід дотримуватися запобіжних заходів при статевих контактах, щоб уникнути зараження. Аналогічна поведінка допоможе вберегтися і від вірусу герпесу, восьмий тип якого передається тим же шляхом. Прогноз при виявленні саркоми Капоші залежить від її стадії і форми. Лікування, розпочате вчасно, забезпечує виживання 70% хворих. Раніше, коли адекватних методик терапії не було, смертність сягала 90%.

Ускладнення

Гостра форма патологічного процесу, відсутність лікування, низький імунний статус можуть ускладнити перебіг саркоми Капоші. Серед найбільш ймовірних несприятливих наслідків виділяють деформацію уражених кінцівок, обмеження їх функціональності. Великі виразки можуть часто кровоточити або інфікувати патогенними бактеріями. В цьому випадку інфекція швидко поширюється з кровотоком по організму і може привести до сепсису. Поразка лімфатичних судин і вузлів загрожує накопиченням лімфи в тканинах, зупинкою її циркуляції (лімфостаз) і інтенсивним набряком – лімфідемой.