ВАП, ДМПП, ДМШП: що означають ці букви в діагнозі малюка?

Здоров’я дитини – це те, про що так переживають люблячі батьки, ще перебуваючи в очікуванні появи на світ свого малюка. Звістка про те, що дитина народиться або вже народилася з вродженою вадою серця, деколи стає тяжким «вироком» для батьків. Дуже важливим у цій ситуації виявляється грамотне консультування мам, тат і інших близьких членів сім’ї. Вони повинні знати, наскільки серйозною є та проблема, з якою вони зіткнулися, і як жити з нею далі.

У цій статті ми поговоримо про деякі найбільш поширені вроджені аномалії серця: дефекти серцевих перегородок, а також відкрита артеріальна протока.

Що таке вроджений порок серця?

Що мається на увазі під словами «вроджений порок серця»? Чи справді цей діагноз настільки страшний, і дитина приречена на важкі страждання? Вродженими вадами серця (ВВС) називаються аномалії розвитку серця, при яких неправильно розташовані або мають різні дефекти основні відділи самого органу або його головні (магістральні) судини.

Виділяється дуже багато різних вад серця. Вони відрізняються і за своїми анатомічним особливостям, і по тяжкості перебігу, і по клінічній картині, яка розвивається у людини. Є пороки, з якими людина живе до глибокої старості, займається спортом, веде активний спосіб життя і навіть не підозрює або забуває про їхню наявність. Деякі вади перебувають під постійним наглядом з боку спеціалістів, лікуванні, а іноді і хірургічного втручання. І нарешті, зустрічаються дуже важкі аномалії серця, які несумісні з життям.

За даними різних дослідників, частота вроджених аномалій серця коливається від 2 до 17 на 1000 народжених малюків. Найпоширенішим є дефект перегородки, що розділяє шлуночки. Крім цієї аномалії часто зустрічаються дефект перегородки, що розділяє передсердя, і відкрита артеріальна протока. Відзначимо відразу, ці пороки при своєчасній діагностиці успішно лікуються. Але навіть це лікування потрібно далеко не завжди, тому що малюк може одужати сам без ліків і оперативного втручання.

Вроджена вада серця: хто винен?

Звідки беруться вроджені серцеві аномалії? Чи можна якось спрогнозувати патологію? Критичним періодом у формуванні серця і великих судин є період з 2 по 7 тиждень внутрішньоутробного розвитку. Тобто, в той час, коли мама ще не знає або тільки-тільки дізналася про те, що чекає малюка. Тому вплив різних несприятливих факторів на ембріон, що розвивається в цьому періоді цілком можуть зіграти свою негативну роль. Які ж чинники є найважливішими у формуванні вад серця?

• Значиму роль відіграє спадковість. Якщо у кого-то з найближчих родичів є вроджені вади серця, то вищий ризик виникнення їх у малюків в цій родині.
• Вік матері: у жінок старше 35 років (чоловіків старше 45 років), а також у молодих батьків (молодше 17 років) діти з ВВС народжуються частіше.
• Перенесена інфекція в ранні терміни вагітності (краснуха, аденовірусна інфекція, герпетична інфекція та інші).
• Куріння, прийом алкогольних напоїв і наркотичних речовин майбутніми батьками. Причому це стосується не тільки самої вагітності, але і часу до її настання. Зокрема, жіночі статеві клітини не оновлюються ніколи. І те, що жінка курила і часто вживала алкоголь кілька років тому, теж може вплинути на здоров’я майбутніх дітей.
• Прийом деяких лікарських препаратів, вплив різних токсичних речовин (в тому числі з їжі, з води, з вдихуваного повітря), рентгенівського випромінювання і радіації. Певну роль відіграють професійні шкідливості.
• Супутні хвороби матері (цукровий діабет, артеріальна гіпертензія та ін.).
• У ряді випадків порок серця є складовою частиною якогось з генетичних синдромів (наприклад, синдром Дауна або синдром Едвардса та ін.).

Особливості кровообігу плода

Щоб було трохи простіше розібратися в суті того чи іншого пороку серця, варто спочатку поговорити про особливості роботи системи кровообігу у малюка під час його внутрішньоутробного розвитку.

• Внутрішньоутробно у малюка легені не беруть участь в насиченні крові киснем. Весь необхідний кисень дитина отримує від своєї мами по пупковій вені. Роль газообміну у плода виконує плацента.
• У серці дитини немає повністю оксигенованої крові (насиченої киснем), так як артеріальна кров, що надійшла від мами, перемішується з венозною кров’ю (насиченою вуглекислим газом) з печінки і нижньої половини тіла малюка. Цей потік змішаної крові направляється в праве передсердя.
• Насичена вуглекислим газом кров від верхньої половини тулуба теж прямує в праве передсердя, де зустрічається зі змішаною кров’ю від нижньої половини тіла.
• Частина багатшою киснем крові скидається в ліве передсердя через овальне вікно. Цей отвір, який відкрито у плода і не потрібно людині після її появи на світ.
• У малюка є ще одне утворення, яке йому потрібно тільки під час внутрішньоутробного розвитку. Це артеріальна протока, яка є сполученням між аортою і легеневою артерією. Для чого вона потрібна? Так як легені дитини внутрішньоутробно в газообміні не беруть участь, то і велике їх кровопостачання в цей час не потрібно. Тому 90% крові, яка потрапляє в легеневу артерію з правого шлуночка, скидається через цю артеріальну протоку в спадну аорту і кровопостачає нижню половину тулуба. Лише 10% крові з легеневої артерії потрапляє до легенів.
• Головний мозок дитини отримує кров, більш насичену киснем, ніж інші органи, так як артерії, що кровопостачають головний мозок, відходять вище місця впадання в аорту артеріальної протоки, по якій тече менш оксигенована кров.
• В обох колах кровообігу у дитини внутрішньоутробно різниця між вмістом в них кисню незначна. Обидва кола кровообігу у плода працюють паралельно. Тому плід дуже стійкий до багатьох пороків і може нормально розвиватися, незважаючи на важкі серцеві аномалії.
• У міру зростання малюка зменшується кровопостачання плаценти і збільшується кровотік у внутрішніх органах.

Як перебудовується робота серця після народження дитини?

Як тільки малюк з’являється на світ і робить перший вдих, починається потужна перебудова в системі кровообігу. Пуповина перерізана: дитині потрібно «навчитися» жити самій. Що ж відбувається в серці та судинах?

• Функцію газообміну, яку раніше виконувала плацента, тепер виконують легені.
• Плодові комунікації (повідомлення) між колами кровообігу більше не потрібні. Тобто, перестають працювати овальне вікно і артеріальна протока. Значиму роль в цьому процесі відіграє зміна співвідношення тиску між порожнинами серця.
• Велике і мале кола кровообігу тепер працюють послідовно.
• Різко зростає навантаження на шлуночки і на легеневі судини, збільшується серцевий викид. Потреби організму малюка в кисні різко зростають.

Відкрите овальне вікно: це небезпечно?

У більшості новонароджених дітей відразу після народження відкрите овальне вікно (ВОВ) продовжує функціонувати. До 4-5 діб воно зберігається лише у половини малюків. Далі з кожним наступним тижнем і кожним наступним місяцем число дітей з відкритим овальним вікном зменшується. У більшості дітей воно повністю закривається до віку 1-2 років. Але у деяких дітей ВОВ зберігається довше.

Як правило, відкрите овальне вікно нічим себе не проявляє клінічно. Лікар може запідозрити його функціонування по шуму над областю серця. Ще частіше відкрите овальне вікно просто виявляється на плановому ультразвуковому дослідженні серця. Жити ВОВ не заважає і лікувати його не потрібно. Однак ці діти перебувають на обліку у кардіолога і регулярно обстежуються.

Дефект міжпередсердної перегородки

У нормі в перегородці, що розділяє передсердя, не повинно бути отворів, а кров між цими камерами серця не повинна змішуватися. Якщо у людини є патологічне сполучення між передсердями, то це розцінюється як порок серця «дефект міжпередсердної перегородки», скорочено ДМПП.

Приблизно в четвертій частині всіх випадків ДМПП патологічний отвір розташовується в нижній третині перегородки. Це називається первинним дефектом. Іноді цей отвір може бути дуже великим і досягати серцевих клапанів. Такий порок можна побачити внутрішньоутробно на УЗД.

Набагато частіше зустрічається вторинний дефект, який утворюється на місці овального вікна і є як би його продовженням. Найрідше зустрічається повна відсутність перегородки між передсердями. Також буває, що у малюка є кілька патологічних отворів в перегородці між цими серцевими камерами. У ряді випадків ДМПП є всього лише частиною поєднаного пороку серця.

Особливості дефекту міжпередсердної перегородки у малюків:

• Чим більше діаметр пороку, тим сильніше виражені клінічні ознаки.
• У дівчаток цей порок реєструється частіше.
• Кров через патологічний отвір скидається зліва направо, тобто більший обсяг крові йде в легеневі судини, а судини великого кола кровообігу крові недоотримують. Значне навантаження падає на праві серцеві камери.
• Через особливості перебудови кровообігу у немовлят перших місяців життя навіть великий порок може протікати безсимптомно. Тому в періоді новонародженості про існування такого пороку можна навіть не здогадуватися: шум у серці буває рідко, а клінічні симптоми ще не встигли розвинутися.
• Може статися самозрощення протоки.

Дефект міжшлуночкової перегородки

У перегородці між шлуночками ніяких з’єднань не повинно бути, тому будь-який отвір в ній розглядається як порок серця. Він носить назву «дефект міжшлуночкової перегородки», скорочено ДМШП. Розташовуватися він може в різних частинах перегородки, мати одне або декілька аномальних з’єднань, а також бути складовою частиною поєднаного пороку серця.

Виділяють такі особливості ДМШП:

• Це найпоширеніший вроджений серцевий порок.
• Чим менше розмір пороку, тим менше його клінічна значимість.
• При ДМШП кров скидається з лівого шлуночка в правий, що призводить до посилення кровотоку в легеневих судинах, а також підвищення навантаження на праві відділи серця.
• При невеликих патологічних отворах прогноз для життя сприятливий. Батьки можуть навіть не здогадуватися про наявність пороку серця у малюка.
• Спонтанне закриття пороку цілком може бути, і це трапляється у багатьох дітей (в 45-78% випадків). Але заздалегідь спрогнозувати, як поведе себе порок, неможливо.
• При великих отворах малюка можна втратити вже в перші місяці життя. Приблизно у п’ятої частини всіх хворих з ДМШП розвиваються критичні стани.

Відкрита артеріальна протока

Після народження дитини артеріальна протока скорочується і перестає працювати. Так відбувається у більшості дітей. Через деякий час відбувається його анатомічне закриття, на його місці формується сполучна тканина. Однак у багатьох новонароджених деякий час після народження артеріальна протока продовжує скидати кров. Умовно вважається, що до віку двох тижнів життя проток повинен закритися. Якщо ж цей процес відтягується, то даний стан розцінюється як серцевий порок, який називається «відкрита артеріальна протока», скорочено ВАП. Деякі особливості цього пороку серця наступні:

• Порок реєструється тим частіше, чим менше вага малюка і менший термін, на якому він народився. У доношених дітей може протікати безсимптомно і перебувати випадково. А ось у недоношених дітей через функціонування ВАП можуть розвиватися критичні ситуації.
• Становить приблизно 7% від загального числа ВВС.
• Через протоку кров скидається переважно зліва направо, з аорти в легеневий стовбур. Тобто, в легені потрапляють надлишки артеріальної крові, а інші органи виявляються обділеними киснем.
• Іноді бувають епізоди, коли кров скидається справа наліво (при крику, при напруженні). Це супроводжується посинінням (ціанозом) нижньої половини тулуба.
• Тривало існуючий великий ВАП може призводити до серйозного ускладнення в старшому віці – до легеневої гіпертензії.
• Невеликі протоки (не більше 3 мм), як правило, протікають сприятливо. Але у таких хворих підвищений ризик бактеріального ураження клапанів серця.
• Великі ВАП призводять до тяжких розладів в системі кровообігу і можуть стати причиною загибелі дитини.
• Протока може закритися спонтанно, однак у віці після трьох місяців шанси на це різко падають. У такому випадку вдаються до оперативного лікування відкритої артеріальної протоки. У недоношених немовлят використовується внутрішньовенне введення лікарського препарату, який сприяє закриттю протоки.
• Що цікаво, іноді відрита артеріальна протока малюкові життєво необхідна. Це буває, коли у дитини є інші супутні важкі серцеві вади.

Як поставити діагноз?

Як же запідозрити настільки серйозні відхилення у дитини? При проведенні ультразвукового дослідження під час виношування дитини серед перерахованих вище вад можна побачити дефект міжшлуночкової перегородки і первинний дефект міжпередсердної перегородки. Вторинний ДМПП внутрішньоутробно видно не завжди.

Особливе значення належить клінічним симптомам пороку. Хоч вищеперелічені пороки розташовуються в різних структурах серця, але вони все протікають з перевантаженням малого кола кровообігу, тому симптоми їх дещо подібні.

• У періоді новонародженості ознак пороку може не бути взагалі. При незначних пороках, можливо, симптомів ніколи не буде.
• Вислуховування лікарем шуму над областю серця є непрямою ознакою того, що в серці є неполадки. Однак не кожен шум свідчить про порок серця, так само як і те, що не кожен порок «шумить». У будь-якому випадку, поява шуму в серці служить показанням для його обстеження. Для кожного пороку є свій характерний шум, в чому розбираються педіатри та кардіологи.
• Основними симптомами перевантаження правих відділів серця і появи серцевої недостатності є прискорене дихання, посилене серцебиття, набряки, збільшення печінки, зниження кількості сечі.
• Можна відзначити у дитини синяву кінчиків пальців, мочок вух, кінчика носа, щік.
• Варто звертати увагу на те, як їсть дитина. Чи не втомлюється вона під час смоктання? Прибуває вона у вазі і як добре?
• Фізичні навантаження діти з вадами серця переносять гірше, вони швидко втомлюються, стають млявими, намагаються зайвий раз присісти або прилягти.
• Діти з ВВС схильні до більш частого захворювання респіраторними інфекціями, причому нерідко вони протікають з нашаруванням бактеріальної флори і розвитком ускладнень (наприклад, пневмонії).

В даний час основним методом виявлення вроджених серцевих вад є ультразвукова діагностика. Так як це дослідження проводиться більшості дітей перших місяців життя, то від уваги лікаря не вислизають навіть найменші відхилення.

Крім УЗД серця в діагностиці вад непряма роль відводиться електрокардіографії (ЕКГ) і рентгенологічному дослідженні органів грудної клітини.

Спостереження і лікування дітей з ВВС на першому році життя

В ряді випадків батьки відправляють на обстеження свою дитину, коли вони самі бачать проблему, або ж їм про це говорять лікарі. Іноді мама і тато просто йдуть на планове УЗД серця, навіть не підозрюючи про існування аномалії серця. У будь-якому випадку, діагноз «вроджений порок серця» для кожного з них звучить лякаюче. А яким буде життя далі з таким діагнозом?

Перш за все, варто заспокоїтися і взяти себе в руки. Цю ситуацію неможливо одномоментно змінити, але можна її прийняти, навчитися жити з проблемою і боротися з нею. Діти з вадами серця спостерігаються у педіатра і кардіолога. Їм регулярно проводяться додаткові обстеження.

Що стосується вищеописаних вад, то варто пам’ятати: дуже часто буває самозрощення або значне зменшення пороку. Якщо у дитини з’являються симптоми того, що серце погано справляється з покладеною на нього навантаженням, то йому призначають лікарські препарати, які допомагають зняти підвищене навантаження з серця.

Ну і нарешті, кілька слів про хірургічне лікування дефектів серцевих перегородок і відкритої артеріальної протоки. Ці операції проводяться щодня по всьому світу. Сучасні методики лікування цих вад малотравматичні, і більшість дітей не тільки виживають після подібних операцій, але і ведуть цілком звичайний спосіб життя. Однак результат у пороків серця тим краще, ніж раніше виявлена проблема і чим швидше було проведено показане лікування.