Облітеруючий тромбангіїт (Хвороба Бюргера)

Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера) – запальний тромбоз артерій дрібного і середнього діаметру і деяких поверхневих вен, що викликає артеріальну ішемію дистальних відділів кінцівок і поверхневий тромбофлебіт. Первинним фактором ризику є вживання тютюну. Симптоми включають кульгавість, незагойні виразки стоп, болі в спокої і гангрену. Діагноз встановлюється на підставі клінічних даних, неінвазивних досліджень судин, ангіографії та виключення інших причин. Лікування полягає у відмові від куріння. Прогноз дуже хороший при відмові від вживання тютюну, але якщо хворий продовжує палити, порушення неминуче прогресують, часто приводячи до ампутації кінцівки.

Облітеруючий тромбангіїт зустрічається майже виключно у людей, що вживають тютюн (практично всі вони відносяться до курців) і переважає у чоловіків у віці 20-40 років; набагато рідше він зустрічається у жінок. Захворювання частіше зустрічається у людей з генотипами HLA-А9 і HLA-B5. Поширеність найбільш висока в Азії і на Близькому Сході.

Хвороба Бюргера викликає сегментарне запалення артерій в дрібного і середнього діаметра, а нерідко і поверхневих вен кінцівок. При гострому облітеруючому тромбангіїті ктворення оклюзуючих тромбів супроводжується нейтрофільною і лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої оболонки судин; ендотеліальні клітини проліферують, але внутрішня еластична мембрана залишається інтактною. У проміжній фазі тромби організовуються і реканалізуются в повному обсязі; середня оболонка судинної стінки (media) не пошкоджується, але може бути інфільтрована фібробластами. У більш пізніх стадіях може розвиватися періартеріальний фіброз, іноді з ураженням прилеглих вен і нервів.

Причина захворювання невідома, хоча куріння сигарет є головним фактором ризику. Механізм розвитку патології може включати гіперчутливість уповільненого типу або токсичний васкуліт. Відповідно до іншої теорії, облітеруючий тромбангіїт може бути аутоімунним захворюванням, викликаним клітинно-опосередкованою реакцією на людський колаген I і III типів, що входить до складу кровоносних судин.

Клінічні прояви

Симптоми такі ж, як при артеріальній ішемії і поверхневому тромбозі вен.У низки пацієнтів в анамнезі є вказівки на перенесений мігруючий флебіт, зазвичай в поверхневих вен гомілок або стоп.

Захворювання починається поступово, починаючи з поразки найбільш дистальних судин верхніх і нижніх кінцівок і проявляючись відчуттями холоду, оніміння, поколювання або печіння. Ці симптоми можуть розвиватися перш, ніж з’являться об’єктивні докази захворювання. Синдром Рейно є поширеним. В ураженій кінцівці виникає кульгавість (зазвичай в зводі стопи або нозі; рідше в руці, кисті або стегні), яка може прогресувати до рівня болю в спокої. Часто, якщо больовий синдром інтенсивний і постійний, уражена нога постійно мерзне, надмірно пітніє і стає ціанотичною, ймовірно, через підвищення тонусу симпатичної нервової системи. В подальшому у більшості пацієнтів утворюються ішемічні виразки, які можуть прогресувати до гангрени.

Пульсації послаблюються або пропадають на одній або більше артеріях ніг і часто на зап’ясті. У курців молодих людей з наявністю виразок кінцівок, позитивний тест Аллена (рука залишається блідою після того, як дослідник одночасно здавлює променеву і ліктьову артерії, а потім по черзі вивільняє їх) дозволяє припустити діагноз. Часто відзначають блідість при піднятті і почервоніння при опусканні уражених рук, стоп або пальців. Ішемічна виразка і гангрена, зазвичай одного або більше пальців, можуть розвиватися рано, але не гостро. При неінвазивних дослідженнях виявляється виражене зниження кровотоку і тиску в уражених пальцях рук, ніг і ногах.

Діагностика

  • Виняток при обстеженні інших причин ішемії
  • Ангіографія

Можливий діагноз встановлюється при зборі анамнезу та фізикальному обстеженні. Це підтверджується, якщо

  • щиколотково-брахіальний індекс (відношення систолічного тиску, виміряного на щиколотці до систоли АТ, виміряного на руці) для нижніх кінцівок або сегментарно тиск для верхніх кінцівок вказує на дистальну ішемію
  • Ехокардіографічне виключення серцевої емболії
  • Аналізи крові (наприклад, виявлення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, комплементу, антицентромерних антитіл, антіSСL-70-антитіл) виключає васкуліт.
  • Аналізи на рівень антифосфоліпідних антитіл виключають антифосфоліпідний синдром (хоча їх рівні можуть бути злегка підвищеними при облітеруючому тромбангіїті)
  • Ангіографія виявляє характерні ознаки (сегментарні оклюзії дистальних артерій кистей і стоп, звивисті, штопороподібні колатеральні судини навколо оклюзій і відсутність атеросклерозу)

Лікування

  • Відмова від куріння
  • Місцеве лікування
  • у ряді випадків – медикаментозне лікування

Лікування полягає у відмові від споживання тютюну.Продовження вживання тютюну неминуче веде до прогресування захворювання і вираженої ішемії, яка часто вимагає ампутації кінцівки.

До інших заходів відноситься запобігання охолодження; уникнення призначення препаратів, що викликають вазоконстрикцію; і запобігання термічних, хімічних і механічних пошкоджень, особливо через невідповідне взуття. У пацієнтів, які перебувають в початковій фазі відмови від куріння, призначення ілопросту 0,5-3 нг / кг / хв внутрішньовенно протягом 6 годин може запобігти ампутації. В якості емпіричної терапії можуть призначатися пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів і інгібітори тромбоксанів, проте в даний час немає даних, які б обгрунтовували їх використання. На стадії досліджень перебуває визначення рівня антитіл до антиендотеліальниї клітин, що дозволяє стежити за перебігом захворювання. При неефективності перерахованих методик може бути використана поперекова хімічна або хірургічна симпатектомія, що полегшує ішемічні болі і поліпшує загоєння виразок у приблизно 70% хворих з плече-гомілковостопним індексом ≥0,35 і не страждають на цукровий діабет.

Основні положення

  • Облітеруючий тромбангіїт – запальний тромбоз артерій дрібного і середнього калібру, а іноді поверхневих вен в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок.
  • Він виникає практично виключно у чоловіків, які палять у віці від 20 до 40 років.
  • Може виникнути переміжна кульгавість, а також з’явитися ішемічна виразка і гангрена на одному або декількох пальцях.
  • Діагноз встановлюється на основі клінічних проявів, але також слід виключити і інші причини ішемії шляхом тестування.
  • Припинення куріння є обов’язковим; інфузії ілопросту можуть допомогти запобігти ампутації, але існує мало доказів, що підтверджують доцільність використання інших лікарських засобів.
HealthApple Ми хотіли б показeувати вам сповіщення про останні новини та оновлення.
Відхилити
Увімкнути сповіщення