Рідкісні ураження лицьового нерва: синдром Россолімо-Мелькерсона

Синдром Россолімо-Мелькерсона, також відомий як синдром Мішера-Мелькерсона-Розенталя – це рідкісний неврологічний розлад, що характеризується рецидивуючим паралічем особи, сильним набряком губ і появою складок і борозенок на язиці (так званий, складчастий язик).

Хвороба починає проявлятися в дитинстві або в ранньому підлітковому віці. Перерви між першими атаками складають від декількох днів до декількох років. З віком набряк губ посилюється, стаючи хронічним. Губа може стати твердою, покритися тріщинами і набути червонувато-коричневий відтінок.

Причини і симптоми синдрому Россолімо-Мелькерсона

Причина синдрому Россолімо-Мелькерсона залишається невідомою, проте існує думка, що хвороба передається у спадок. Раніше вважалося, що синдром проявляється тільки у білого населення. Помилка була допущена через те, подібні випадки могли бути зафіксовані тільки в країнах з порівняно розвиненою медициною. Пізніше лікарям вдалося описати поодинокі випадки розвитку синдрому Россолімо-Мількерсона в Південній Африці, на Близькому Сході, в Азії та Японії. Також була помічена статистично незрозуміла поширеність синдрому серед населення Болівії. Хвороба вражає як чоловіків, так і жінок.

Вважається, що вона може бути одним із симптомів хвороби Крона або саркоїдозу.

Головним симптомом синдрому Россолімо-Мелькерсона є приступообразне гранулематозне запалення м’яких тканин губ, в результаті чого останні можуть збільшуватися в два-три рази. У рідкісних випадках набряк поширюється на тканини щік, повік і навіть шкіру голови. Опухлі губи можуть потріскатися і придбати червонувато-коричневий відтінок. Раніше ми вже писали, що перші ознаки розвитку хвороби проявляються в дитячому або підлітковому віці.

Ще одним симптомом синдрому Россолімо-Мелькерсона є параліч особи – він спостерігається приблизно у 30% пацієнтів. Параліч може бути, як одностороннім, так і двостороннім. У деяких випадках, він розвивається не на тому боці, що постраждала від набряку. Як правило, лицьовий параліч не супроводжує перші напади хвороби, а проявляється трохи пізніше. Згодом він може стати хронічним.

Третій симптом синдрому Россолімо-Мількерсона – так званий складчастий язик. Незважаючи на те, що ця вроджена патологія не є рідкістю, у людей з синдромом Россолимо-Мількерсона вона зустрічається набагато частіше.

Таким чином, присутність всіх трьох симптомів дозволяє з упевненістю діагностувати синдром Россолімо-Мелькерсона.

Діагностика та лікування синдрому Россолімо-Мелькерссона.

Якщо головний симптом синдрому Россолімо-Мелькерсона, а саме набряк губ, є невираженим, при цьому у пацієнта присутній параліч обличчя, його стан може бути помилково діагностовано як параліч Белла.

З віком вираженість симптомів посилюється, набряк стає більш очевидним і тривалим, що дозволяє лікареві діагностувати синдром Россолімо-Мількерсона.

Діагностика полягає у виключенні інших станів і неврологічних розладів, здатних викликати схожі симптоми. В першу чергу мова йде про саркоїдоз, який становить безпосередню небезпеку для життя людини і вимагає негайного лікування.

Диференціальна діагностика включає алергію, Атопію, ангіоневротичний набряк, бактеріальні та вірусні інфекції, що здатні викликати набряк і параліч особи, червоний вовчак, дерматоміозит, проказу і розацеа. Якщо всі перераховані вище хвороби, розлади і стани були виключені, лікар може діагностувати синдром Россолімо-Мелькерсона.

Лікування синдрому Россолімо-Мелькерсона ускладнюється через неясне походження хвороби. Як правило, пропоновані лікарями методи обмежуються прийомом кортикостероїдів, що дозволяють зняти набряк губ. Клінічний успіх цього методу є тимчасовим.

Відомі випадки успішного застосування антибіотиків, які пояснюються їх протизапальною та імуномодулюючою функцією.

Хірургічний підхід до лікування синдрому Россолімо-Мелькерсона рекомендований лише при тяжкій деформації ураженої губи. При цьому зберігається ризик втрати чутливості на прооперованій губі, а ймовірність рецидиву оцінюється як досить висока.

Синдром Россолімо-Мелькерсона відноситься до невиліковних станів.

Exit mobile version