Пемфігоїд це дерматологічна патологія, що імовірно має аутоіммунну природу. При цьому захворюванні шкіра і слизові оболонки покриваються напруженими бульбашками, що розташовуються субепідермально. Такий патологічний процес має хронічний перебіг і схильний до періодичних рецидивів. Як правило, він не несе серйозної загрози для життя хворої людини, проте значно знижує якість життя і в ряді випадків може ускладнюватися приєднанням вторинної бактеріальної флори.
Найбільш часто з цією хворобою стикаються люди, що знаходяться в старшій віковій групі. Однак іноді такий патологічний процес може розвиватися і у молодих людей, а також в дитячому віці. Варто зауважити, що це зустрічається вкрай рідко. В даний час точних даних про поширеність цього захворювання серед населення немає. Згідно з різними джерелами, з такою поразкою шкіри стикаються від трьох до тридцяти чоловік на один мільйон населення.
Досить часто пемфігоїд плутають з істинною пухирчаткою. Це легко пояснити схожістю їх клінічних картин. Основна відмінність полягає в тому, що при справжній пухирчатці відбувається руйнування зв’язку між клітинами шиповатого шару епідермісу. У разі пемфігоіда такий зв’язок залишається без змін.
Існує велика кількість теорій щодо механізму розвитку пемфігоїда. Однак найбільшу кількість вчених сходяться на думці, що шкіра уражається в результаті аутоімунних процесів. Іншими словами, імунна система приймає клітини власного організму за чужорідний агент і намагається їх знищити. Первинно при цій хворобі імунітет виробляє атаку на клітини базальної мембрани. Вона виступає в якості своєрідного роздільника між епідермісом і дермою. В результаті розвитку аутоімунного процесу відбувається її пошкодження і порушення зв’язку між цими двома шарами.
В якості провокуючого моменту для запуску аутоімунних реакцій можуть виступати найрізноманітніші чинники. Найбільш часто шкіра піддається змінам при тривалому контакті з ультрафіолетовим випромінюванням, прийомі певних видів лікарських препаратів, перенесені інфекційні захворювання, ендокринних порушеннях і при багато чому іншому. Крім цього, відмічено, що пемфігоїд в деякій мірі пов’язаний з алергічною схильністю. Це було підтверджено за допомогою гістологічного дослідження. Крім цього, в ході спостережень було відмічено, що при прийомі антигістамінних препаратів вираженість симптомів дещо зменшується.
- В класифікацію пемфігоїду включені три його основні різновиди: бульозна, рубцююча і доброякісна. Бульозний різновид цього патологічного процесу був вперше описаний ще в тисяча дев’ятсот п’ятдесят третьому році. Він також називається пемфігоїд Левера і зустрічається найчастіше. Від бульозного різновиду страждають переважно представники чоловічої статі старше шістдесяти років. Вона характеризується утворенням специфічних бульбашок на шкірі.
- Перший опис рубцюючого різновиду було зроблено в тисяча дев’ятсот дев’ятому році. Відмітним моментом даного різновиду є те, що він найчастіше призводить до ураження слизових оболонок, а саме ротової порожнини і кон’юнктиви очей. На поверхні шкірних покривів також можуть з’являтися бульбашки, однак це зустрічається вкрай рідко. У міру регресу морфологічних елементів на їх місці залишаються атрофічні рубці.
- Доброякісний різновид має найбільш сприятливий прогноз. Він був описаний в тисяча дев’ятсот п’ятдесят дев’ятому році. Основним клінічним проявом служать бульбашки, що локалізуються на слизовій оболонці ротової порожнини і загоюються безслідно.
Симптоми пемфігоїда
При бульозному пемфігоїді на поверхні шкірних покривів первинно формуються еритематозні плями. Важливим моментом є те, що обличчя, як правило, не зачіпається, а тільки тулуб і кінцівки. Такі плями супроводжуються помірним відчуттям свербежу. Через деякий час в ураженій області виникають бульбашки, які мають діаметр від одного до трьох сантиметрів. Усередині бульбашок визначається рідина серозного характеру, іноді вона може бути геморагічною. У більшості випадків морфологічні елементи мають симетричне розташування. При найбільш важкому перебігу даної патології приєднуються симптоми, які вказують на загальну інтоксикацію організму.
Як ми вже говорили, при рубцюючому пемфігоїді уражаються переважно кон’юнктива і слизова оболонка ротової порожнини. На них утворюються бульбашки, розмір яких складає від п’яти міліметрів до півтора сантиметрів. Після розтину міхура на його місці залишається ерозована поверхня, загоюються з формуванням атрофічного рубця.
При доброякісному пемфігоїді в ротовій порожнині також з’являються бульбашки, які не перевищують одного сантиметра в діаметрі і не супроводжуються болем. Вони можуть розкриватися з утворенням ерозій, однак ці ерозії гояться, не залишаючи після себе ніяких слідів. При такому різновиду симптоми можуть самостійно зникати через деякий час.
Діагностика та лікування хвороби
Діагностика даної хвороби грунтується на огляді хворої людини і додаткових методах дослідження. До таких методів належать біопсія шкіри з наступним гістологічним дослідженням і імунофлюоресцентної мікроскопії.
Лікування пемфігоіда проводиться за допомогою системних глюкокортикостероїдів і цитостатиків, спрямованих на придушення активності імунної системи. Місцева терапія зводиться до обробки шкіри і слизових оболонок антисептичними розчинами, топічними глюкокортикостероїдами і антибактеріальними препаратами при появі ознак вторинного бактеріального інфікування.
Профілактика ураження шкіри
Для профілактики рецидиву пемфігоіду рекомендується уникати тривалого перебування на сонці і травмуючих впливів на шкірні покриви.
Головний видавець і засновник сайту healthapple.info з 31 травня 2017 року. Редактор статей на сайті.