Хвороба Педжета (деформуючий остоз)

Хвороба Педжета (деформуючий остоз) – хронічне захворювання, яке викликає ламкість кісток. Найчастіше вражаються стегнова кістка, кістки тазу, великогомілкова кістка, плечова кістка, череп і попереково-крижовий відділ хребта.

Соматичні порушення

Хвороба може викликати деформації. Якщо вражені кістки особи, можуть виникнути проблеми з:

  • Видаленням зубів;
  • Зубним протезуванням.

Надмірна опуклість черепа обумовлює:

  • Глухоту;
  • Випираючий лоб.

Компресійне стиснення хребців пошкоджує:

  • спинний мозок,
  • нервові корінці.

Близько 50% пацієнтів з больовим симптомом відчувають біль в колінному і тазостегновому суглобах або в області хребта.

Супутні захворювання:

Збільшення обсягу кровотоку може привести до гіпертрофії серця і серцевої недостатності.

У рідкісних випадках в кістки, ураженої хворобою, розвивається остеогенна саркома. В області ураженої кістки і шкірі над нею кровотік може посилитися і викликати гіпертермію. Поразка черепа призводить до порушення кровообігу мозку і пошкодження поверхні скроневої артерії. Ненормально опуклий лоб – характерна ознака хвороби Педжета.

Діагностика Педжета

  1. Рентгенограма показує характерні зміни – розростання кістки, остіолітичні пошкодження, ущільнення і потовщення кісткових перекладин в довгих трубчастих кістках і в хребцях.
  2. Сканограми кістки показують ступінь ураження скелета.
  3. Біохімія – помітне підвищення рівня лужної фосфатази при нормальних рівнях кальцію і фосфатів в сироватці крові.

У разі тривалої хвороби у нерухомого пацієнта може розвинутися слабка форма гіперкальціємії. Реабсорбція кістки вимірюється при дослідженні співвідношення певних компонентів сечі.

Які причини хвороби Педжета

Етіологічними факторами хвороби Педжета можуть бути:

  • чума собак;
  • вірус кору;
  • респіраторне захворювання.

Значну роль відіграють генетичні та екологічні чинники.

Хвороба не поширюється від однієї кістки до іншої. Не уражені кістки залишаються здоровими.

Як лікувати хворобу Педжета

Для полегшення болю досить звичайних анальгетиків або нестероїдних протизапальних препаратів.

Лікування хвороби Педжета лікарськими засобами

Протягом шести місяців слід щодня приймати перорально алендронат (10-40 мг). При цьому необхідно споживати достатню кількість рідини, щоб мінімізувати можливий побічний ефект у вигляді езофагіту. Іноді призначають одноразове або багаторазове внутрішньовенне введення памідронату. Салкатонін (кальцитонін лосося) і Порціна кальцитонін пригнічують реабсорбцію кістки. Кальцитонін випускають у вигляді назального спрею, який має менше побічних ефектів. Іноді необхідно хірургічне втручання – операція по заміні і остеотомія.

Прогноз і профілактика хвороби Педжета

Рання діагностика і відповідне лікування хвороби Педжета гарантують пацієнту з симптомами хвороби нормальне життя. У багатьох випадках хвороба протікає безсимптомно і, отже, не становить особливих проблем. Найстрашніше ускладнення – остеогенна саркома. У цьому випадку прогноз несприятливий. Немає ніяких способів запобігти розвитку хвороби.

Хвороба Педжета частіше зустрічається у літніх людей. У 3-10% пацієнтів виникає саркома як ускладнення хвороби Педжета.

Хвороба Педжета широко поширена в більшості країн Європи, але рідко зустрічається в Скандинавії, Індії, Японії, на Середньому Сході і в Африці. У США частота захворювання більше в північній частині країни.

Хвороба рідко вражає людей молодше 40, але після 50-ти захворюваність подвоюється кожні 10 років. 60% пацієнтів – чоловіки.

Вірогідність захворювання рідних братів і сестер пацієнта з хворобою Педжета зростає в 10 разів, що дозволяє припустити наявність спадкового чинника.