Аневризма вени Галена

Аневризма вени Галена – група аномалій розвитку великої мозкової вени, що утворюється в результаті персистенції ембріональних судин з формуванням артеріовенозного шунтування. Проявляється серцевою недостатністю, гідроцефалією, відставанням у фізичному і розумовому розвитку. Характерна неврологічна симптоматика, можливий розрив аневризми з внутрішньочерепним крововиливом. Діагностика аневризми вени Галена проводиться під час пренатального УЗД-скринінгу з доплерографією. У новонароджених діагноз підтверджується за допомогою КТ, МРТ, ангіографії. Лікування оперативне, здійснюється емболізація судин, що живлять вену.

 Аневризма вени Галена

Аневризма вени Галена об’єднує в собі безліч судинних аномалій, пов’язаних з порушенням ембріонального розвитку великої мозкової вени. Патологія зустрічається вкрай рідко, частота всіх артеріовенозних мальформацій головного мозку не перевищує 1% серед населення всіх вікових груп. Патологія в два рази частіше зустрічається у хлопчиків. Актуальність проблеми в педіатрії пов’язана з високим рівнем смертності, який лише незначно знизився в останні роки (до 50-70%), незважаючи на величезний прогрес судинної нейрохірургії. Крім того, через рідкісну зустрічність аневризми вени Галена більшість фахівців виявляються непідготовленими до подібних випадків. З цієї причини всі операції проводяться у великих центрах.

Причини аневризми вени Галена

Харчування тканин головного мозку спочатку здійснюється за допомогою ембріональних судин, стінки яких за своєю структурою відрізняються від нормальної судинної стінки. Протягом 4-8 тижнів внутрішньоутробного життя ці судини замінюються повноцінними артеріями і венами. Під впливом різних факторів цей процес порушується, ембріональні судини персистируют. Таким чином, утворення всіх артеріовенозних мальформацій, в тому числі аневризми вени Галена, відбувається в першому триместрі вагітності. Високу тропність до нервової і судинної тканини мають багато бактерій і вірусів. Патології розвитку мозкових судин також можуть сформуватися під впливом лікарських препаратів, радіації та інших факторів.

Аневризма вени Галена може бути представлена ​​власне патологічним розширенням судини, але частіше за все мова йде про наявність множинних артеріовенозних шунтів ембріональної будови. Шунтування призводить до скидання артеріальної крові і, відповідно, анемізації тканин головного мозку. Крім того, підвищується навантаження на венозне русло. Як вже було сказано, будова ембріональних судин відрізняється від звичайних. Зокрема, вони не мають звичного м’язового шару, саме з цим пов’язаний високий ризик розриву шунтів. Переповненість венозного русла призводить до розтягування, внаслідок чого можливе механічне здавлення сільвієва водопроводу з формуванням гідроцефалії.

Класифікація і симптоми аневризми вени Галена

Артеріовенозна мальформація розташовується в передній черепній ямці, зверху і ззаду від зорових горбів, в так званій цистерні вени Галена. Структурно виділяють три типи аневризми вени Галена. Інтрамуральна форма характеризується відкриттям артеріального стовбура безпосередньо в більшу мозкову вену. При хориоїдальній формі судинної аномалії артеріовенозні шунти розташовуються в хориоїдальній щілини і впадають або в більшу вену, або в патологічні ембріональні вени. Паренхіматозна форма аневризми вени Галена відрізняється розташуванням численних шунтів в паренхімі головного мозку.

Патологія проявляється з народження у 50% пацієнтів. Провідним симптомом є серцева недостатність, що розвивається в результаті високого венозного повернення крові від головного мозку і, відповідно, зростання навантаження на ліві відділи серця. Оскільки аневризма вени Галена формується ще внутрішньоутробно, вже до народження серцева недостатність відрізняється високим ризиком декомпенсації. Клінічно це виражається у втомі при годуванні, генералізованих набряках, задишки внаслідок інтерстиціального набряку легенів. Надалі серцева недостатність стає однією з причин відставання у фізичному розвитку.

Гідроцефалія є несприятливим прогнозом, оскільки свідчить про оклюзію Сільвієвого водопроводу або значному обсязі скидання крові в венозне русло. Голова дитини збільшена з народження, на її поверхні помітні розширені вени. Може відзначатися блювота, екзофтальм, вогнищева неврологічна симптоматика у вигляді птозу, косоокості. Підвищення внутрішньочерепного тиску іноді супроводжується судомами. Надалі характерно відставання в розумовому розвитку, пов’язане також з недостатнім харчуванням тканин мозку. Рідше аневризма вени Галена проявляється симптомами внутрішньочерепного крововиливу: втратою свідомості, судомами і т.і.

Діагностика аневризми вени Галена

Первинна діагностика стає можливою при плановому УЗД-скринінгу в III триместрі вагітності. Аневризма вени Галена візуалізується як анехогенний просвіт в центрі голови. Для підтвердження використовується колірне доплерівське картування. Метод відрізняється високим ступенем достовірності. За відсутності допологової діагностики встановити наявність судинної аномалії після пологів буває проблематично. По-перше, захворювання зустрічається вкрай рідко, тому стає для педіатра винятком серед безлічі інших причин серцевої недостатності і гідроцефалії. По-друге, аневризма вени Галена не завжди клінічно проявляється з моменту народження.

Комп’ютерна томографія і МРТ також широко використовуються в діагностичних цілях. На знімках можна візуалізувати патологічні клубки ембріональних судин. Для подальшого планування тактики лікування необхідне проведення ангіографії, яка дозволяє встановити топографічні відносини з нормальними судинами і виявити інші можливі судинні аномалії. Запідозрити тромбоз можна за результатами ангіографії, тому контрастне рентгенологічне дослідження судин залишається основним в діагностиці аневризми вени Галена. Саме цей метод дозволяє судинним хірургам планувати тактику оперативного втручання.

Лікування, прогноз і профілактика аневризми вени Галена

Основним методом терапії в даний час залишається ендоваскулярна емболізація судин, що живлять аневризму. Рекомендований вік дитини для проведення операції – 2-6 місяців. На етапі передопераційної підготовки використовуються антикоагулянти для профілактики тромбозу судин, а також кардіотоніки з метою компенсації серцевої недостатності. При наявності ознак вираженої гідроцефалії показано накладення шунта для нормалізації внутрішньочерепного тиску. Зазвичай проводиться вентрикулоперитональне шунтування. Відкриті хірургічні операції в лікуванні аневризми вени Галена практично не застосовуються.

Прогноз захворювання частіше несприятливий. Розвиток сучасних методів нейрохірургії дозволило знизити смертність до 50-70%. Проте, ті, що вижили після операції діти відстають у розумовому розвитку, зберігається неврологічна симптоматика. Первинна профілактика проводиться пренатально. При виявленні аневризми вени Галена на УЗД лікарі і батьки визначають тактику подальшого ведення вагітності. Більшість фахівців рекомендують оперативне розродження шляхом кесаревого розтину з подальшою терапією, описаної вище. В даний час смертність в таких випадках досягає 80%.