Рак жовчних проток (Холангіокарцинома)

Рак жовчних проток – це рак, який формується в тонких трубочках – жовчних протоках, які несуть жовч з печінки. Його також називають «холангіокарцинома». Рак жовчних проток є рідкісною формою раку, який зустрічається в основному у людей старше 50 років. Холангіокарцинома розвивається, коли в одній з проток, які транспортують жовч з печінки в дванадцятипалу кишку, розвиваються злоякісні (ракові) пухлини.

Рак жовчних проток, як і інші види раку, не заразний і не може бути переданий іншим людям.

Коротка анатомія

Жовчні протоки (жовчні шляхи) – довгі трубки, що відводять жовч з печінки і жовчного міхура в дванадцятипалу кишку. Жовч є рідиною, яка допомагає розщеплювати жири, що містяться в продуктах харчування, а також допомагає організму позбавитися від відходів, які фільтруються через кров в печінці.

Жовчні протоки починаються в печінці. Жовч зливається з клітин в печінці в великі гілки, які закінчуються загальною жовчною протокою. В кінці загальний жовчний проток впадає в дванадцятипалу кишку. Розрізняють внутрішньопечінкові жовчні протоки і позапечінкові жовчні протоки.

Жовчний міхур являє собою резервуар, який зберігає жовч протягом всього часу, поки їжа не досягне кишечника. Жовчний міхур прикріплений до невеликого каналу – «протоки міхура», який знаходиться в загальній жовчній протоці.

Типи раку жовчних проток

Рак може виникнути в будь-якій частині жовчних проток.

Для виявлення раку жовчних проток лікарі повинні визначити точне місце розташування пухлини в жовчних протоках. Виходячи з розташування пухлини, рак жовчних проток може бути:

– Позапечінковий. Частина жовчних проток, які знаходяться за межами печінки, називаються «позапечінковими протоками». Саме в цій частині жовчних проток зазвичай рак починається. Праві і ліві печінкові протоки з’єднуються. Пухлина, яка починається в цій області, також іноді називається «пухлина Клацкіна» (пухлина роздвоєння, поділу загального печінкового протоку). Інша частина раку жовчних проток починається поза печінки, де зустрічаються правий і лівий печінкові протоки і де загальний жовчний шлях впадає в тонкий кишечник;

– Внутрішньопечінковий. Від 5% до 10% випадків холангіокарциноми – це внутрішньопечінковий рак, розташований всередині печінки.

Причини і можливі фактори ризику холангіокарциноми

Причини більшості ракових захворювань жовчних проток невідомі. Є цілий ряд факторів ризику, які можуть збільшити ризик розвитку раку жовчних проток. До них відносяться:

– Запальні стани. Пацієнти, які мають хронічний запальний стан кишечника, відомий як виразковий коліт, мають підвищений ризик розвитку цього виду раку. Люди, які мають первинний склерозуючий холангіт – запальне захворювання, яке вражає жовчні протоки, – також піддаються підвищеному ризику холангіокарциноми;

– Аномалії розвитку жовчних проток. Люди, які народилися з аномаліями жовчних проток (вродженими аномаліями) – наприклад, такими, як кіста холедоха (мішкоподібне розширення жовчної протоки), – мають більш високий ризик розвитку раку жовчних проток;

– Інфекція. Велике число ракових захворювань жовчних проток, як вважається, викликане інфекцією з паразитами;

– Вік. Хоча холангіокарцинома може виникнути і у молодих людей, більш ніж дві третини її доводиться на людей старше 65 років.

Симптоми раку жовчних проток

Симптоми залежать від локалізації пухлини і можуть включати:

• жовтяницю (пожовтіння шкіри і білків очей). Холангіокарцинома може блокувати потік жовчі з печінки в кишечник. Це викликає витікання жовчі в кров і тканини організму, від чого шкіра і білки очей хворої людини стають жовтими (жовтяничними). Це також викликає темно-жовтий колір сечі і блідий стілець;
• кожний зуд;
• біль в животі;
• лихоманку;
• втрату ваги;
• прогресуючу слабкість;
• спучений жовчний міхур.

Ці симптоми можуть бути викликані багатьма причинами і крім раку жовчних проток, але важливо це перевірити у лікаря.

Діагностика раку жовчних проток

Діагноз холангіокарциноми починається з всеосяжного медичного огляду, під час якого пацієнт повинен описати свої симптоми і історію хвороби.

Наступні тести зазвичай використовуються для діагностики раку жовчних проток:

– Лабораторні тести. Аналіз крові допоможе перевірити функції печінки і відшукати маркери, які можуть вказувати на пухлину. Дослідження включають в себе:

– Тести функції печінки;

– РЕА (раково-ембріональний антиген) і CA-19-9 (СА – специфічний антиген) – аналізи крові, які перевіряють злоякісні новоутворення шлунково-кишкового тракту;

– альфа-фетопротеїн (АФП) – аналіз крові, який використовується, щоб ідентифікувати можливі злоякісності.

– УЗД (трансабдомінальний ультразвук). Використовуються звукові хвилі, щоб скласти картину жовчних шляхів і навколишніх органів. Пацієнта зазвичай просять не їсти і не пити протягом мінімум шести годин перед скануванням. Після того як пацієнт ляже зручно на спину, на його живіт наноситься гель. Потім обстежувану область вивчають через невеликий пристрій, який виробляє звукові хвилі. Звукові хвилі дозволяють отримувати знімки на комп’ютері. Тест безболісний і займає лише кілька хвилин;

– Комп’ютерна томографія (КТ). КТ має рентгенівські промені, які показують тривимірне зображення внутрішньої частини тіла. Перевірка відбувається безболісно і займає 10-30 хвилин. КТ використовується невелика кількість випромінювання, що навряд чи зашкодить пацієнту або тому, з ким він вступить в контакт. Пацієнта попросять не їсти і не пити протягом не менше чотирьох годин перед скануванням. КТ може вимагати введення контрастного барвника, який дозволить побачити конкретні обстежувані області тіла більш чітко;

– Спіральна комп’ютерна томографія. У цьому тесті рентгенівський апарат безперервно обертається навколо тіла, щоб створити поперечний переріз зображення;

– Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Це дослідження схоже на комп’ютерну томографію, але замість рентгенівських променів використовуються магнітні хвилі, щоб створити детальне зображення. Тест допомагає створити детальну картину областей тіла пацієнта. МРТ трохи перевершує КТ в візуалізації пухлин жовчних проток. З останніх технологій МРТ – магнітно-резонансна холангіографія (МРХГ) – певний тип МРТ, який використовується для діагностики раку жовчних проток;

– Біопсія. Результати попередніх тестів можуть змусити лікаря підозрювати у пацієнта холангіокарциному, але єдиний спосіб бути в цьому впевненим дає біопсія. Деякі зразки клітин або тканин для біопсії беруться із зони ураження жовчних проток. Зразок біопсії потім вивчають під мікроскопом. КТ або УЗД можуть бути використані в той же час, щоб переконатися, що біопсія береться в правильному (ймовірно, ураженому пухлиною) місці;

– Шлунково-кишкова ендоскопія. Пацієнт отримує анестезію, а також, якщо необхідно, знеболююче і заспокійливе. Лікар вводить ендоскоп через рот і в стравохід. Ендоскоп оснащений камерою, яка передає зображення на монітор для перегляду;

– Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ). ЕРХПГ використовує ендоскоп для спеціального побічного перегляду. Ендоскоп дозволяє лікарю ввести контрастну речовину в жовчні протоки пацієнта. Рентгенівський знімок і контраст підкреслюють всі відхилення. Під час ЕРХПГ лікар може виконати біопсію і видалити тканини жовчних проток для аналізу;

– Холангіоскопія. Холангіоскопія – це особливий тип ендоскопа, який лікар вводить всередину жовчних проток. Холангіоскопія використовується для перевірки і біопсії пухлини безпосередньо. Під час холангіоскопії може бути зроблена і ЕРХПГ;

– Ендоскопічне ультразвукове дослідження (ЕУЗІ). Ця процедура поєднує в собі ендоскопію з ультразвуком для отримання зображення з шлунково-кишкового тракту пацієнта. Процедура дуже схожа на верхню ендоскопію. ЕУЗІ корисно при діагностиці холангіокарциноми;

– Ендоскопічна ретроградна холангіографія. Лікар вводить тонку голку через печінку і в один з жовчних проток пацієнта, а потім вводить контрастну речовину через голку. Після цього робляться рентгенівські зображення – для того, щоб побачити жовчні протоки. У деяких випадках ендоскопічна ретроградна холангіографія є більш корисною, ніж ХПГ;

– Ангіографія. Цей тест дозволяє досліджувати кровоносні судини. Жовчні протоки проходять дуже близько до великих кровоносних судинах, які несуть кров до печінки і від неї. Ангіограма може бути використана для перевірки кровоносних судин на наявність в них раку.

Класифікація холангіокарциноми

Класифікація ракових клітин під мікроскопом дає уявлення про те, як швидко може розвинутися рак. Низькосортна класифікація означає, що ракові клітини дуже схожі на нормальні клітини. Вони, як правило, повільно ростуть і, менш імовірно, щоб поширювалися. При високому ступені злоякісності клітини виглядають дуже ненормально. Крім того, вони, ймовірно, будуть рости швидше і, швидше за все, поширяться далі.

Стадії раку жовчних проток

Стадія раку – це термін, який використовується для опису його розмірів і ступеня поширення за межі колишнього місця. Знання стадії раку допомагає лікарям вибрати відповідне, найбільш правильне, лікування.

Рак може поширитися в організмі через кров або лімфатичну систему. Лімфатична система є частиною захисту організму від інфекцій і хвороб. Вона складається з мережі лімфатичних вузлів, з’єднаних тонкими трубками. Лікарі, як правило, досліджують лімфатичні вузли жовчної системи, щоб визначити стадію раку.

• Стадія 1А. Рак міститься тільки в жовчних протоках.
• Стадія 1В. Рак поширився на стінку жовчних проток, але не поширився на прилеглі лімфатичні вузли або інші структури.
• Стадія 2А. Рак поширився на печінку, підшлункову залозу, жовчний міхур або прилеглі кровоносні судини, але не на лімфатичні вузли.
• Стадія 2B. Рак поширився на прилеглі лімфатичні вузли.
• Стадія 3. Рак впливає на основні кровоносні судини, які приймають кров з печінки, або він поширився в кишечник, шлунок або черевні стінки. Також можуть бути порушені лімфатичні вузли в черевній порожнині.
• Стадія 4. Рак поширився на віддалені частини тіла – такі, як легені.

Якщо рак повертається після лікування, це називається «рецидивом раку».

Лікування раку жовчних проток

Холангіокарцинома є агресивною формою раку, яка швидко прогресує і важко піддається лікуванню.

Лікування буде залежати від положення і розміру раку і того, чи поширився він за межі жовчних проток і наскільки це впливає на загальний стан здоров’я. У деяких випадках метою лікування є полегшення симптомів.

Основним лікуванням раку жовчних проток є операція з видалення ракової пухлини. Але це може спричинити серйозні наслідки для здоров’я і не завжди можливо. Рішення про те, чи потрібно проводити операцію і про те, який тип операції, в разі її обов’язкового проведення, може бути необхідний, залежить від розміру раку і від того, чи став рак поширюватися на сусідні тканини.

– Видалення жовчних проток. Якщо рак знаходиться на дуже ранній стадії (стадія 1), то видаляються тільки жовчні протоки, що містять клітини раку. Решта каналів в печінці потім приєднуються до тонкого кишечника, що дозволяє жовчі текти знову.

– Часткова резекція печінки. Якщо рак почав поширюватися в печінку, уражена частина печінки і жовчні протоки видаляються.

– Процедура Уіппла (хірургічна операція на підшлунковій залозі для видалення пухлин та інших утворень). Якщо рак великий і поширився в сусідні структури, то видаляються жовчні протоки, частина шлунка, частина тонкого кишечника (дванадцятипала кишка), підшлункова залоза, жовчний міхур і навколишні лімфатичні вузли. Це дуже серйозна операція.

– Хірургія для полегшення непрохідності жовчних проток. Якщо неможливо видалити пухлину, можна, принаймні, зробити операцію зі звільнення від блокування жовчних проток. Це також допоможе в лікуванні жовтяниці.

Хірург створює обхід заблокованих частин жовчних проток. Таким чином, жовч може надходити з печінки в кишечник. При іншому методі зняття блокування без операції – трубку (стент) вставляють в канал, відкриваючи його. Якщо частина тонкої кишки (дванадцятипала кишка) блокується, це може призвести до хвороби. Операція може допомогти, якщо хірург з’єднує шлунок до наступного розділу тонкої кишки, минаючи дванадцятипалу кишку.

– Установка стента. Товсту і довгу трубку стента вставляють в жовчний протік, щоб тримати його відкритим і, по можливості, осушувати жовч. Стент зазвичай потребує заміни кожні 3-4 місяці, щоб запобігти його від засмічення. Якщо стент блокується, людина може мати високу температуру тіла і / або жовтяницю. Важливо повідомити свого лікаря якомога швидше, якщо розвиваються ці симптоми. Можливо, буде потрібно лікування антибіотиками, і лікар може порадити замінити стент.

– Радіаційна (променева) терапія (опромінення, радіотерапія). Променева терапія лікує рак за допомогою променів високої енергії, здатних знищити ракові клітини. Радіація може бути дана зовні від машини радіотерапії, або внутрішньо – шляхом приміщення радіоактивного матеріалу дуже близько до пухлини (брахітерапії).

Променева терапія іноді може використовуватися після операції на рак жовчних проток. Це називається «ад’ювантною променевою терапією» і призначається, щоб спробувати зменшити ризик повернення раку. Променева терапія також іноді використовується, якщо операція неможлива. Вона не може вилікувати рак, але може допомогти зменшити його або уповільнити його зростання.

– Хіміотерапія. Хіміотерапія – це використання протиракових (цитотоксичних) препаратів для знищення ракових клітин. Вона перешкоджає росту ракових клітин.

Хіміотерапія іноді може бути використана після операції, якщо за допомогою операції весь рак не може бути видалений. Вона також може бути використана, якщо операція неможлива або рак повернувся (повторюється) після первинного лікування. Мета хіміотерапії полягає в спробі зменшити або сповільнити зростання ракових клітин і полегшити симптоми. Для лікування раку жовчних проток може бути використана комбінація препаратів цисплатину і гемцитабіну (гемзар).

Дослідження проводяться, щоб з’ясувати, чи може допомогти хіміотерапія після операції (ад’ювантна хіміотерапія) зменшити ризик повернення раку.

– Хіміопроменева терапія. Іноді хіміотерапія і радіотерапія (променева терапія) наводяться разом. Це називається «хіміопроменевою терапією». Цей вид лікування може бути використаний після операції з видалення раку жовчних проток або в разі, якщо рак не може бути видалений шляхом операції.

– Фотодинамічна терапія (ФТ). Це новий метод, який руйнує пухлинні тканини. Пацієнту вводиться фотосенсибілізатор, який накопичується в пухлинній тканині. Фотосенсибілізатор сам по собі нетоксичний, проте коли він активується світлом певної довжини хвилі, то стає токсичним і здатним знищити місцеві тканини. ФТ є перспективним новим підходом до неоперабельного раку жовчних проток. Вона використовується при холангіокарціномі – раку жовчних проток, щоб полегшити симптоми даного захворювання.