Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона є прогресуючим захворюванням нервової системи, яке негативно впливає на рухову функцію. Розвивається поступово, іноді починаючись з ледь помітного тремтіння однієї з рук. Тремор – найбільш відомий симптом хвороби Паркінсона, але дізнатися розлад також можна по загальній загальмованості людини, жорсткості м’язів і невиразною мовою.

На ранніх стадіях захворювання міміка обличчя не порушується, проте пізніше стає очевидним присутність захворювання. Оскільки розлад прогресуючий, з часом симптоми посилюються, особливо якщо відсутнє лікування.

Механізм розвитку хвороби Паркінсона, прогноз

Це неврологічне хронічне захворювання, що розвивається при неправильному функціонуванні і загибелі нервових клітин мозку – нейронів. В першу чергу пошкоджуються нейрони в області мозку, що називається чорною субстанцією. Деякі з вмираючих нейронів виробляють дофамін – хімічну речовину, що посилає в мозок імпульси, контролюючі рухи і функцію координації. У міру розвитку хвороби кількість вироблюваного дофаміну зменшується, а хворий втрачає здатність контролювати власні рухи. Існує певний період від моменту початку захворювання і до появи його перших симптомів. У кожного пацієнта цей період відрізняється і залежить від таких факторів:

• вік;
• стан нервової системи в процесі лікування;
• умови життя;
• можливість займатися лікувальною фізкультурою та іншими практиками, які поліпшують координацію і тонус м’язів;
• час початку захворювання.

Деякі дослідники вважають, що втрата клітин в інших ділянках мозку, крім чорної субстанції, так само впливає на захворюваність ХП. Наприклад, відмітною ознакою цього розладу є наявність скупчення білка альфа-синуклеїну (також званого тільцями Леві).

Ці тільця зустрічаються не тільки в серединній частині мозку, але і в його стовбурі, а також в нюхових цибулинах. Незважаючи на те, що ці ділянки мозку не належать до моторних, вони теж важливі, оскільки регулюють відчуття запахів і процесу сну. Присутність тілець Леві в цих ділянках мозку цілком пояснює немоторні симптоми, які супроводжують деяких пацієнтів з діагнозом хвороби Паркінсона. У кишечнику також є дофамінові клітини, що вироджуються і призводять до виникнення шлунково-кишкових симптомів, теж є частиною симптоматичної картини ХП.

Прогноз при хворобі Паркінсона

Незважаючи на те, що повністю вилікувати хворобу Паркінсона неможливо, правильно побудована схема лікування може дозволити пацієнту прожити досить довгий час. Відомі випадки, коли люди з хворобою Паркінсона доживали до глибокої старості. У рідкісних випадках показано хірургічне втручання з метою визначення точного розташування пошкодженої ділянки мозку, що викликає симптоми.

У США загальна кількість хворих на цю недугу становить один мільйон чоловік.

Історія відкриття і дослідження хвороби Паркінсона

Світова медицина містить згадки про даний розлад ще з часів Давнього Єгипту. Крім того, опису схожих захворювань зустрічаються в працях Галена, Біблії, аюрведичних медичних трактатах.

Сучасним уявленням про хворобу світ зобов’язаний англійському медику Джеймсу Паркінсону, що описав в своєму есе шість випадків паралічу, супроводжуваного тремтінням кінцівок. Серед інших симптомів Паркінсон виділив порушення ходи і постави, зниження м’язового тонусу, а також тремор кінцівок навіть у стані спокою. Характерною особливістю захворювання було те, що з часом симптоми не зникали, а прогресували.

У 1912 році Фредерік Генрі Леві описав наявність мікроскопічних часток у хворих з пошкодженням мозку, давши назву «тільця» цих частинок. У 1919 році вчений К. Н. Трет’яков встановив, що чорна субстанція мозку є головною церебральною структурою, що пошкоджується при хворобі Паркінсона. Однак відкриття не було широко визнано, поки німецький біохімік Рольф Хасслер в 1938 році його не підтвердив. Відкриття, що лежать в основах сучасного поняття про хвороби Паркінсона, були зроблені вже в 50-х роках 20-го століття Арвідом Карлссоном і Олегом Хорнікевічем.

У ті роки єдиними засобами лікування були антіхолінергіки і хірургічне втручання. Препарат леводопа вперше був синтезований в 1911 році Казимиром Функом, але отримував мало уваги аж до середини 20 століття. Леводопу включили в клінічну практику в 1967 році, це введення стало новою віхою в лікуванні хвороби Паркінсона. До кінця 80-х років найбільш ефективним було визнано лікування за допомогою глибокої стимуляції мозку.

Причини хвороби Паркінсона, фактори ризику

При хворобі Паркінсона деякі нервові клітини (нейрони) в головному мозку поступово руйнуються або гинуть. Багато симптомів обумовлені втратою нейронів, які виробляють хімічну речовину під назвою дофамін, або, як його називають рідше, допамін. Коли рівень дофаміну зменшується, активність мозку стає аномальною, а потім з’являються перші ознаки хвороби Паркінсона.

Причина хвороби Паркінсона невідома, але існує кілька факторів, що роблять найбільш вагомий вплив на початок захворювання.

Ці фактори такі:

1. Гени.

Дослідники визначили конкретні генетичні мутації, які можуть викликати хворобу Паркінсона, але вони зустрічаються порівняно рідко, за винятком випадків, коли хворіє кілька членів сім’ї, тобто, кілька поколінь.

Деякі варіації дефектних генів збільшують ризик розвитку цього розладу.

2. Екологічні фактори.

Вплив деяких токсинів або факторів зовнішнього середовища може збільшити ризик в літньому віці.

Дослідники також відзначили, що ряд змін, що відбуваються в мозку людей, які страждають на хворобу Паркінсона, не піддається певному поясненню, наприклад:

• Присутність тілець Леві. Скупчення специфічних речовин в клітинах головного мозку, або тілець Леві, – найбільш важливий і масовий фактор ризику.

В даних тільцях міститься альфа-синуклеїн. Він міститься в деяких органах, наприклад, кишечнику, ділянках мозку.

Термін «паркінсонізм» використовується для визначення основних груп порушень, властивих для цієї хвороби. Наприклад, тремор кінцівок в спокої, ригідність м’язів, уповільнення рухів і постуральна нестабільність.

Паркінсонізм можна умовно розділити на чотири підтипи, в залежності від походження:

• первинний, або ідіопатичний;
• вторинний, або придбаний;
• спадковий;
• множинна системна дегенерація.

Хвороба Паркінсона є найбільш поширеною формою паркінсонізму і, як правило, визначається як первинний паркінсонізм, що означає паркінсонізм без зовні ідентифікованої причини.

В останні роки були виявлені деякі гени, безпосередньо пов’язані з деякими випадками хвороби Паркінсона. У певному сенсі відкриття суперечить визначенню хвороби Паркінсона як не спадкового захворювання, оскільки останні дані дозволяють припустити наявність сімейних форм недуги.

Симптоми Хвороби Паркінсона. Види порушень при хворобі Паркінсона і їх ознаки

Хвороба Паркінсона викликає комплексне порушення діяльності м’язів внаслідок порушення вже описаного механізму зв’язку мозкових нейронів і м’язів. Серед інших симптомів особливо важкими є психоневрологічні порушення (настрій, поведінка, зміна ходу думок, порушення ступеня вивчення навколишнього світу), а також сенсорні порушення.

Хворі часто страждають від дисбалансу сну і неспання. Існує також цілий перелік немоторних симптомів, що передують розвитку рухової дисфункції.

Рухові порушення

Основні симптоми даної категорії це:

• тремор;
• ригідність м’язів;
• постуральна нестійкість;
• сповільненість рухів.

Тремор є найбільш очевидним і добре відомим симптомом. Він же належить до найбільш поширених ознак ХП, хоча приблизно 30% людей з хворобою Паркінсона на початкових стадіях розвитку захворювання не мають його. Іноді відбувається так, що тремор проявляється тільки в період неспання, а під час сну відсутній. Спочатку він виникає лише в одній кінцівці, а пізніше – в обох.

Частота тремору становить 4-6 циклів в секунду. Характерною особливістю ХП є тремтіння руки зі змиканням великого і вказівного пальця з вчиненням кругових рухів.

Гіпокінезія (сповільненість рухів) є ще одним характерним симптомом ХП. Основні незручності цього симптому пов’язані з порушенням звичного процесу самообслуговування – навіть прості побутові маніпуляції пацієнтам виконувати складно, на них йде втричі більше часу, важко створити синхронність між послідовними рухами.

Брадикінезія (уповільнення співдружніх рухів, викликане центральною поразкою блідої кулі – однієї з ділянок мозку) зазвичай проявляється на самих ранніх стадіях хвороби Паркінсона. Щоб одягнутися, пацієнтам необхідна стороння допомога. Брадикінезія протікає неоднаково для різних типів рухів, може змінюватися в залежності від активності та емоційного стану суб’єкта.

Жорсткість м’язів – це посилення м’язового тонусу, викликане постійним скороченням м’язів. Може бути рівномірною або переривчастою. Жорсткість м’язів безпосередньо пов’язана з появою болю в суглобах, і цей симптом так само є одним з перших. На ранніх стадіях хвороби Паркінсона жорсткість часто асиметрична, першими задіюються м’язи плеча і шиї, а потім обличчя і кінцівок. При прогресуванні симптому значно обмежується здатність пацієнта до руху.

Ортостатична нестійкість характерна для пізніх стадій захворювання. Симптоми призводять до порушення рівноваги і частим падінням. Чи загрожує переломами кісток. Часто симптом відсутній у молодих пацієнтів з хворобою Паркінсона. Приблизно 40% хворих систематично втрачають рівновагу і падають, близько 10% – падають приблизно раз в тиждень, причому чим вище вага, тим частіше відбуваються падіння.

Інші моторні симптоми це:

• дрібочуча хода (швидкий рух вперед з сутулою спиною і підігнутими ногами);
• розлад мови;
• порушення процесу ковтання;
• один і той же вираз обличчя (гримаса, маска);
• зміна почерку.

Психоневрологічні порушення

Хвороба Паркінсона може викликати психоневрологічні порушення різної інтенсивності: від легких до найважчих. До таких порушень відносяться: мовні, когнітивні, поведінкові, а також розлади поведінки і мислення.

Когнітивні порушення можуть виникати на ранніх стадіях захворювання, іноді до постановки діагнозу, а також внаслідок тривалості захворювання і відсутності лікування.

Найбільш поширеним когнітивним порушенням є виконавча дисфункція, зокрема:

• проблеми з плануванням;
• порушення здібностей до абстрактного мислення;
• порушення робочої пам’яті;
• складності при орієнтації в просторі.

Хворим важко розпізнати обличчя знайомих або відтворити вже раніше вивчену інформацію. Швидкість обробки інформації сповільнюється, причому в міру прогресування хвороби пацієнтам стає все складніше обробляти нову інформацію. Мають місце коливання уваги: ​​час від часу пацієнти можуть сконцентруватися на чому-небудь, крім того, є порушення зорово-просторової орієнтації (складно відтворити на папері простий малюнок, продовжити лінію і т. д.).

У людей з ХП в 2-6 разів частіше розвивається деменція. Симптоми деменції ще більш погіршують якість життя, крім того, у таких суб’єктів зростає необхідність в допомозі з боку.

Симптоми зміни настрою і поведінки:

• депресія;
• апатія;
• тривожність;
• паніка;
• підозрілість;
• манія переслідування;
• порушення сну;
• кошмари;
• безсоння;
• занадто тривалий сон.

Деменція при хворобі Паркінсона супроводжується такими симптомами:

• стан байдужості;
• тиха, невиразна мова;
• надмірна спрага або неконтрольоване бажання їсти;
• часто присутнє компульсивне переїдання (поглинання великої кількості різної, часто непоєднуваної їжі);
• обжерливість;
• анорексія;
• ігроманія;
• гіпертрофована сексуальність;
• галюцинації;
• маячня;
• нав’язливий стан.

Анатомічні порушення

Базальні ганглії – це група мозкових структур, інервована дофамінергічною системою. Ці ділянки є найбільш серйозно постраждалими областями мозку при хворобі Паркінсона. Найбільш пошкоджується чорна субстанція, а саме вентральна або передня її частина. Близько 70% клітин відмирають при патологічних процесах, що відбуваються при хворобі.

На стовбурі головного мозку спостерігаються макроскопічні зміни: втрата нейронів супроводжується зменшенням нейромеланінової пігментації чорної субстанції і блакитної плями. Гістопатологія зазвичай показує втрату нейронів і наявність тілець Леві в останніх нервових клітинах.

Втрата нейронів супроводжується загибеллю астроцитів, зіркоподібних гліальних клітин, а також активацією мікроглії.

Існує припущення щодо механізмів, шляхом яких нейрони гинуть. Одна з теорій полягає в аномальному накопиченні альфа-синуклеїну в пошкоджених клітинах. Цей нерозчинний білок накопичується всередині нейронів, утворюючи тільця Леві. Тільця Леві спочатку з’являються в нюховій цибулині і довгастому мозку, на такому етапі хвороба Паркінсона розвивається безсимптомно. Пізніше уражається чорна субстанція, середній мозок і базальні відділи лобової частки мозку, а на останній стадії – неокортекс. Всі перераховані ділянки мозку є основними місцями дегенерації нейронів при хворобі Паркінсона.

Інші механізми клітинної смерті – протеосомальна дисфункція і системна лізосомальна дисфункція, а також зниження активності мітохондрій. Процеси можуть бути пов’язані з окислювальним стресом, агрегацією білків і загибеллю нейронів, але їх механізми до кінця не вивчені.

Лікування хвороби Паркінсона, реабілітація, паліативна допомога

Ефективного методу лікування хвороби Паркінсона не існує, проте доступні лікарські препарати, а також хірургічні втручання можуть забезпечити ефективне управління симптомами.

Леводопа

Основним класом речовин, придатних для лікування рухових симптомів, є Леводопа (зазвичай у поєднанні з інгібітором декарбоксилази або інгібітором COMT, який не проникає через гематоенцефалічний бар’єр), а також агоністи дофаміну і інгібітори МАО-В.

Стадія захворювання визначає, яка група лікарських препаратів буде найбільш корисна пацієнтові. Основних етапів хвороби два: початкова стадія, при якій вже є деяка ступінь недієздатності, і просунута стадія, при якій з’являються явні рухові порушення і недієздатність.

Лікування початкової стадії хвороби Паркінсона ставить перед собою мету контролю симптомів і побічних ефектів, що виникають внаслідок прийому препаратів.

На другому етапі лікування мета полягає в тому, щоб зменшити інтенсивність існуючих симптомів або керувати ними. Коли прийому лікарських препаратів стає недостатньо для управління станом пацієнта, рекомендується хірургічне лікування – глибока стимуляція мозку.

На заключних стадіях захворювання показана лише паліативна допомога і якісний догляд за пацієнтом.

Леводопа – найбільш ефективний засіб лікування хвороби Паркінсона, що використовується більш 30 років. Складові препарату перетворюються в дофамін в дофамінергічних нейронах.

Оскільки моторні симптоми викликаються відсутністю дофаміну в чорній субстанції, введення Леводопи тимчасово усуває або зменшує моторні симптоми.

Агоністи дофаміну

Препарати, звані агоністами дофаміну, мають ефект, аналогічний ефекту Леводопа. Спочатку агоністи дофаміну застосовувалися по відношенню до пацієнтів з вторинними симптомами, зараз вони використовуються як окремий препарат в якості початкової терапії.

Агоністи дофаміну:

• полегшують прояви рухових ускладнень;
• покращують функцію орієнтації в просторі.

До найбільш поширених засобів цієї категорії відносяться: бромокриптин, перголид, праміпексол, ропінірол, пірибедил, каберголін, апоморфін і лізурид.

Можливі побічні ефекти:

• сонливість;
• безсоння;
• галюцинації;
• нудота;
• запори.

Іноді побічні ефекти проявляються навіть при призначенні мінімальної клінічно ефективної дози, що є приводом знайти інші ліки. У порівнянні з леводопою агоністи дофаміну затримують моторні ускладнення, але менш ефективні для контролю симптомів. Їх застосування виправдане протягом декількох перших років захворювання. Дані препарати підходять для контролю компульсивної сексуальної активності, переїданні, ігроманії та шопоголізму.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування має на увазі прямий вплив на мозок за допомогою електродів (стереотаксична хірургія).

Реабілітація при хворобі Паркінсона

Рекомендовані:

• регулярні фізичні вправи;
• фізіотерапія;
• розтяжка;
• методи релаксації (дихальні практики, йога);
• ритмічна гімнастика;
• діафрагмальне дихання;
• масаж;
• голкотерапія;
• логопедичні заняття (для поліпшення дикції і чіткості мови).

Паліативна допомога

Паліативна допомога – це спеціалізована медична допомога для людей, які страждають важкими захворюваннями, в тому числі хворобою Паркінсона. Метою цієї допомоги є поліпшення якості життя людини, яка страждає від хвороби, а також членів його сім’ї. Фахівці з паліативної допомоги можуть допомогти полегшити фізичні симптоми, а також надати допомогу в тому, щоб впоратися з емоційними факторами, такими як депресія через втрату функціональності і позбавлення робочого місця, страхи і екзистенційні кризи.