Саркома Юїнга: симптоми і прогноз при ураженні кісток

В останні роки частота зустрічаємості злоякісних пухлин різної локалізації неухильно зростає. На сьогоднішній момент рання діагностика таких новоутворень є вкрай актуальною проблемою для медицини. У даній статті ми поговоримо про одну з найбільш агресивних пухлин, при якій уражаються кісткові тканини, – саркоми Юїнга. Найбільш часто з цим захворюванням стикаються діти та підлітки. Однак іноді воно може діагностуватися і в дорослому віці. Як же вчасно розпізнати саркому Юїнга і чим можна допомогти хворій людині?

Причини виникнення саркоми Юїнга

Саркома Юїнга – це злоякісне новоутворення, що відбувається з кісткових тканин, що характеризується швидким зростанням і раннім метастазуванням. З клінічної точки зору дана патологія проявляється болями в ураженій області, місцевими запальними ознаками з боку м’яких тканин і так далі. Лікування при цій хворобі повинно бути розпочато в якомога більш ранні терміни. В обов’язковому порядку проводиться комплексна терапія, що включає в себе хірургічне втручання, променеву терапію і хіміотерапію.

Як ми вже сказали, найбільш часто з саркомою Юїнга стикаються діти та підлітки. Найбільша кількість випадків виявляється в віковому діапазоні від десяти до п’ятнадцяти років. Після тридцяти років, а також у дітей молодше п’яти років таке новоутворення практично не зустрічається. Примітно те, що у хлопчиків трохи частіше, ніж у дівчаток, виявляється ця хвороба.

Серед усіх злоякісних новоутворень з боку кісткової тканини на частку саркоми Юїнга доводиться від 10 до 15%. Цікаво те, що в окремих рідкісних випадках первинний патологічний осередок локалізується не в кістках, а в м’яких тканинах. При цьому встановлюється позакісткова форма даної патології. Ще одним новоутворенням з сімейства саркоми Юїнга є периферична примітивна нейроектодермальна пухлина.

При своєчасній діагностиці і ранньому початку лікування виживаність при даному захворюванні становить близько 70%. Прогноз значно погіршується при метастазуванні пухлини. Однак навіть в цьому випадку комплексна терапія дозволяє значно підвищити шанси на одужання.

У 2016 році були опубліковані результати роботи вчених з Республіканського науково-практичного центру дитячої онкології, гематології та імунології м.Мінськ. Метою дослідження був аналіз довгострокових результатів лікування пацієнтів дитячого віку з саркомою Юїнга в Республіці Білорусь. В аналіз було включено 161 пацієнт з пухлинами сімейства саркоми Юїнга. В результаті було встановлено, що для всієї групи пацієнтів 15-річна загальна виживаність склала 60,1%, при локалізованих і метастатичних формах – 70,1% і 21,9% відповідно.

На сьогоднішній момент єдиної думки про те, чому виникає саркома Юїнга, немає. Більшість вчених схиляються до значущої ролі спадкової схильності. Приблизно у 40% пацієнтів можна простежити взаємозв’язок з попередніми травмами. Різні скелетні аномалії також розглядаються в якості сприяючого фактору.

Найбільш часто при такому захворюванні уражаються довгі трубчасті кістки. Крім цього, нерідко патологічні вогнища локалізуються в тазових кістках, лопатках і хребцях. У переважній більшості випадків при цій хворобі виявляються метастази в легенях. На другому місці по частоті стоять метастази в кістковому мозку і кістковій тканині. При тривалому перебігу патологічного процесу практично у всіх пацієнтів спостерігається метастазування в центральну нервову систему. Цікаво те, що у практично половини хворих людей на момент постановки діагнозу вже є метастази.

Клінічна картина при саркомі Юїнга

Найбільш раннім симптомом при саркомі Юїнга є різко виражений біль в ураженій області. На початкових етапах больовий синдром має слабкий або помірний характер, періодично то послаблюється, то знову посилюється. Примітно те, що при такому захворюванні характерно посилення болю в нічний час доби.

Поступово больовий синдром стає все більш інтенсивним. Хвора людина не може вести звичний для неї спосіб життя. При пальпації також визначається різко виражена болючість. Клінічна картина доповнюється набряком і почервонінням ураженої області, місцевим підвищенням температури тіла. Найчастіше через буквально кілька місяців від виникнення першої симптоматики пухлина досягає вже таких розмірів, що її можна промацати крізь м’які тканини.

В обов’язковому порядку присутній і загальний інтоксикаційний синдром. Він включає в себе швидку стомлюваність і підвищену слабкість, зниження апетиту і прогресуючу втрату маси тіла, підвищення температури тіла до субфебрильних або фебрильних значень. Додатково визначаються хворобливість і збільшення в розмірах регіональних лімфатичних вузлів.

Діагностика і лікування при цьому захворюванні

Запідозрити саркому Юїнга на підставі супутніх клінічних проявів досить складно. Першочерговим методом діагностики є рентгенографічне дослідження. У тому випадку, якщо за даними рентгенограми були виявлені ознаки злоякісного процесу, пацієнт повинен бути направлений на консультацію до лікаря-онколога. Отримати найбільш точні відомості можна за допомогою магнітно-резонансної або комп’ютерної томографії. Остаточне підтвердження діагнозу здійснюється за допомогою біопсії і подальшого гістологічного дослідження отриманого матеріалу.

При такому захворюванні призначається комплексне лікування. У зв’язку з тим, що це новоутворення схильне до раннього метастазування, часто виникає необхідність впливати не тільки на первинний патологічний осередок, а й на весь організм. У перед- і післяопераційному періоді застосовується хіміотерапія. Додатково показано проведення променевої терапії з використанням високих доз. Обов’язковим методом лікування є хірургічне втручання. Залежно від розташування пухлини проводиться її повне або часткове видалення.

Соцмережі