Червоний вовчак (Червона вовчанка)

Червоний вовчак – це хронічне аутоімунне захворювання, що характеризуються циклами погіршення і поліпшення симптомів.

Що таке червоний вовчак?

У здорових людей імунна система бореться з небезпечними інфекціями і бактеріями, підтримуючи здоров’я організму. Аутоімунне захворювання виникає, коли Імунна система починає атакувати здорові клітини організму, помилково ідентифікуючи їх як чужі. Для цього вона продукує велику кількість аутоантитіл, які можуть атакувати клітини у всьому організмі. Як результат, запалення виникає в самих різних органах – шкірі, серці, легенях, нирках, суглобах і т.д.

Термін «вовчак» використовується для позначення цілого ряду аутоімунних захворювань, які мають схожі клінічні прояви та особливості. Системний червоний вовчак є найпоширенішим типом вовчака.

Найчастіше це захворювання зустрічається у жінок у віці від 25 до 45 років. Статистичні спостереження показують, що СКВ частіше діагностують у китайців, японців і афроамериканців.

Більшість людей з СКВ здатні вести нормальний і здоровий спосіб життя.

Причини червоного вовчака

Точна причина розвитку червоного вовчака залишається невідомою, однак є ряд факторів, наявність яких підвищує ризик зіткнення з цим захворюванням.

• Генетика. Хвороба не пов’язана з конкретними генами, проте статистично доведено, що в пацієнтів з діагнозом СКВ є родичі з іншими аутоімунними захворюваннями.
• Довкілля. Існують певні тригери, які можуть посприяти розвитку вовчака – ультрафіолетові промені, віруси, фізичний або емоційний стрес, травма, певні ліки.
• Стать і гормони. Червоний вовчак набагато частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Крім того, симптоми СКВ присутні у жінок у важчій формі, і можуть посилюватися в період вагітності або менструації. У зв’язку з цим існує переконлива теорія, заснована на тому, що червоний вовчак пов’язаний зі статевими гормонами, зокрема – з жіночим гормоном естрогеном, який може стимулювати розвиток цього захворювання. Важливо розуміти, що поки це тільки теорія, яка потребує доказів.

Форми червоного вовчака

Існує всього дві основні форми червоного вовчака, які відрізняються складністю ураження організму:

• дискоїдний вовчак – форма червоного вовчака, яка зачіпає тільки шкіру, не вражаючи внутрішні органи.
• системний червоний вовчак – форма, при якій хвороба вражає як шкіру, так і внутрішні органи.

В 5-10% випадків дискоїдний червоний вовчак може бути перехідним періодом до системного червоного вовчака, проте останній частіше розвивається первинно.

Симптоми червоного вовчака

Червоний вовчак перебігає циклічно – тобто симптоми можуть то з’являтися, то зникати, а періоди загострення змінюються періодами рецесії. Оскільки хвороба може вражати відразу кілька органів, її симптоматика дуже різноманітна, однак існує ряд ознак, що вказують на розвиток саме червоного вовчака.

Симптоми червоного вовчака:

• сильна втома;
• біль у суглобах;
• головні болі;
• висип на щоках і носі, приймаюча форму метеликів;
• випадання волосся;
• анемія (недокрів’я);
• світлочутливість;
• проблеми зі згортанням крові;
• пальці біліють або синіють на холоді – симптом відомий під назвою «феномен Рейно».

Самим однозначним симптомом червоного вовчака прийнято вважати висип на шкірі. Найчастіше ураження шкірних і підшкірних покривів спостерігається на носі і щоках, нагадуючи за формою метелика з розкритими крилами. У деяких випадках висип може поширитися і на інші частини тіла.

Висипання мають яскраво червоний колір і чітко окресленими краями. Уражені ділянки шкіри не болять і не сверблять, але після загоєння, яке настає в період ремісії, на їх місці можуть залишатися помітні рубці. Шрами, що утворилися на волосистої частини тіла, стають причиною облисіння.

Симптоми системного червоного вовчака, що вражає не тільки шкіру, але і внутрішні органи, залежать від того, яку саме частину тіла атакують аутоантитіла. Вони можуть проявлятися болем у грудях, якщо під удар імунної системи потрапило серце, або судомами, якщо страждає нервова система.

Діагностика червоного вовчака

Ваш лікар проведе фізичний огляд, щоб виявити типові ознаки і симптоми червоного вовчака. Зокрема, він буде шукати:

• висипання;
• виразки на слизових;
• артрит і набряклість суглобів;
• ознаки випадіння волосся;
• витончення волосся;
• ознаки ураження серця та легень – шуми, болі в грудях, нерегулярні серцеві скорочення.

На жаль, сучасна медицина поки не придумала аналізу, який міг би підтвердити червоний вовчак, однак існує цілий ряд скринінгових тестів, які дозволяють діагностувати червоний вовчак побічно:

• повний аналіз крові і аналіз крові на антитіла;
• аналіз сечі;
• рентген грудної клітини.

Лікування червоного вовчака

Червоний вовчак, захворювання хронічне і не піддається лікуванню. Мета лікаря – викликати ремісію, послабити або повністю ліквідувати небезпечні і неприємні симптоми.

До варіантів лікування червоного вовчака відносяться:

 

• нестероїдні протизапальні препарати, що зменшують набряк суглобів, запалення легеневої і серцевої прокладки, лихоманку.
• протималярійні препарати, зокрема, гідроксіхлорихін. У минулому цей препарат використовувався для лікування малярії, але під час Другої Світової Війни лікарі виявили його здатність виліковувати артрит, висип і виразки в роті.
• кортикостероїди і імуносупресори призначаються пацієнтам з серйозними ускладненнями. Запалення нирок і легень, серцеві напади і проблеми з нервовою системою потребують більш агресивного підходу. До нього можна віднести високі дози кортикостероїдів – таких як преднізон, а також прийом препаратів, що пригнічують імунну систему – азатіоприн, циклофосфамід, циклоспорин. Також відомо про успішне використання мікофелата мофетіл для лікування важкої хвороби нирок, викликаної вовчаком та відомої як «вовчаковий нефрит».

У 2011 в США затвердили новий біологічний нестероїдний препарат «Бенліста», котра довела свою ефективність в лікуванні м’яких форм вовчака у дорослих. Це перший новий препарат, схвалений для лікування вовчака, з 1955 року.

Лікування вовчака здійснюється циклами. Як тільки лікарям вдається домогтися ремісії, вони скасовують прийом препаратів, велика частина яких можуть давати складні побічні ефекти. Тому дуже важливо стежити за станом свого здоров’я і вчасно помічати симптоми, які свідчать про рецидив хвороби.

Більшість людей з червоним вовчаком живуть нормальним життям. Сучасна медицина дозволяє домогтися стійких періодів рецесії, а також полегшити симптоми в період загострення хвороби.

Дослідження червоного вовчака

Ідентифікація генів, що грають роль у розвитку вовчака, є однією з найактивніших областей медичних досліджень. Вчені підозрюють, що у людей з вовчаком присутній генетичний дефект в клітинному процесі під назвою «апоптоз» або «запрограмована смерть клітини».

Апоптоз схожий на процес, що змушує листя дерев міняти колір з приходом осені. У людей він відповідає за усунення клітин, які виконали свою функцію і можуть бути замінені. Якщо процес апоптозу має дефект, такі клітини не усуваються, а залишаються в організмі, викликаючи реакцію аутоімунної системи, яка більше не розпізнає їх як «свої».

Наприклад, в мутантному штамі вовчака, який запускає цю хворобу у мишей, один з генів, що відповідають за апоптоз, є дефектним. Як тільки його замінюють нормальним геном, симптоми хвороби зникають.