Цироз печінки

Цироз печінки – хронічне поліетіологічне захворювання, що характеризується розвитком великого фіброзу і утворенням аномальних регенераторних вузлів, що виявляється зниженням функції печінки і портальною гіпертензією . Сутність патологічного процесу полягає в загибелі (некрозу) гепатоцитів, руйнуванні ретикулярної мережі з подальшим фіброзуванням, перебудовою судинної архітектоніки і вузликовою регенерацією паренхіми.

Цироз печінки слід розглядати як кінцеву стадію багатьох хронічних захворювань печінки. Темпи розвитку фіброзу і циротичних вузлів неоднакові. Так, при алкогольному цирозі і вірусному цирозі структура часточок порушується на ранній стадії, а при тривалій закупорці жовчних проходів – на пізній стадії.

Етіологія

Цирози по етіологічним факторам умовно поділяють на три групи:

  1. Цирози з встановленими етіологічними факторами;
  2. Цирози з можливими етіологічними факторами;
  3. Цирози невідомої етіології.

До встановлених етіологічних факторів відноситься вірусний гепатит, алкоголізм, порушення обміну речовин, обструкція жовчних ходів, хронічна серцева недостатність, хімічні і лікарські речовини, саркоїдоз, вроджена геморагічна телеангіоектазія.

Роль вірусного гепатиту доведена в численних роботах. Частота розвитку цирозу у хворих, які перенесли хронічний гепатит вірусної етіології коливається від 1 до 12%. Однією з основних причин цирозу є алкоголізм. Щоденне вживання алкоголю (60 г у чоловіків, 20 г у жінок) може привести до цирозу печінки. В даний час є тенденція до збільшення числа хворих на алкогольний цироз печінки серед жінок і осіб молодого віку.

Порушення обміну речовин, що призводять до цирозу, різноманітні. До них відноситься α1-антитрипсинова недостатність, що характеризується зниженням α1-антитрипсину в крові і відкладенням його в гепатоцитах, що призводить до підвищення чутливості гепатоцитів до пошкодження іншими речовинами, наприклад, алкоголем, порушення синтезу і транспорту білків. До цієї групи етіологічних факторів відносяться також вроджена відсутність галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази, що виявляється галактоземією; хвороби накопичення глікогену; гемохроматоз – генетично обумовлене порушення обміну заліза; хвороба Вільсона-Коновалова; вроджена геморагічна телеангіоектазія.

Порушення прохідності внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток може стати причиною вторинного біліарного цирозу печінки. Цей стан зазвичай розвивається при жовчнокам’яній хворобі , післяопераційних стриктурах жовчних проток, первинному склерозуючому холангіті , рідше – при пухлинах і кістах жовчних проток. У патогенезі вторинного біліарного цирозу істотну роль грає розширення внутрішньопечінкових проток і інфікування при хронічних холангітах.

В етіології цирозу печінки мають значення хімічні речовини, що володіють гепатотропною дією (чотирихлористий вуглець, метотрексат, діметілнітроксолін, етиленгліколь, рослинні отрути і ін.), та лікарські засоби (метилдофа, ізоніазид, іпразид, індерал, цитостатики та ін.).

Хронічна серцева недостатність III функціонального класу за класифікацією NYHA (II Б ст. По М. Д. Стражеско та В.Х. Василенко) призводить до цирозу печінки в результаті зниження тиску крові, що надходить в печінку, насичення крові киснем та підвищення центрального венозного тиску, призводять до атрофії і некрозу печінкових клітин. Це призводить до регенераторної активності і утворення септ між центральними венами. В подальшому розвиваються регенерація жовчних проток, портальний фіброз і регенераторні вузли.

До можливих етіологічних чинників цирозу печінки відносять недостатність харчування, мікотоксини, аутоімунітет, інфекційні та паразитарні хвороби (ехінокок, шистосомоз, бруцельоз, токсоплазмоз).

Цирози невідомої етіології (Криптогенні) складають за даними різних авторів від 12 до 40%. До них відносять первинний біліарний цироз, цироз як результат клінічно встановленого вірусного гепатиту В, ні А ні В і ін.

Класифікація

  1. За етіологією розрізняють цироз печінки:
  • вірусний (вірусні гепатити B, B + D, C, G),
  • алкогольний (зловживання алкоголем),
  • лікарський (метотрексат, аміодарон і інші терапевтичні агенти),
  • вторинний біліарний (тривалий холестаз),
  • вроджений (гемохроматоз, хвороба Вільсона, дефіцит α1-антитрипсину, глікогеноз IV типу, галактоземія, вроджений тирозиноз),
  • застійний (недостатність кровообігу),
  • хвороба і синдром Бадда-Кіарі,
  • обмінно-аліментарний (накладення обхідного тонкокишечного анастомозу, ожиріння , важкі форми цукрового діабету ),
  • цироз печінки неясної етіології (криптогенний, первинний біліарний, індійський дитячий).
  1. За морфологічними ознаками:
  • Дрібновузлова (дрібонодулярна) форма характеризується вузлами діаметром 1-3 мм. Несправжні часточки представляють частину печінкових ацинусів і не містять портальних трактів і центральних вен. Печінка може бути як нормальних розмірів, так і трохи збільшеною. Ця форма цирозу спостерігається при алкоголізмі, обструкції жовчних проток, порушеному венозному відтоку.
  • Великовузлова (макронодулярного) форма характеризується вузлами діаметром більше 3 мм, деякі вузли досягають 5 мм. Перегородки, що утворюють псевдодольки, широкі, мають неправильну форму, нагадують рубці і включають кілька ділянок портального тракту. Печінка може мати збільшені, нормальні і зменшені розміри. Найчастіше подібна морфологічна картина розвивається при постнекротичному цирозі печінки.
  • Неповна септальна форма характеризується наявністю сполучнотканинних септ, що розсікають паренхіму і часто закінчуються сліпо, без з’єднання портального поля з центральною веною. Регенерація є, але вона набуває не нодулярного, а дифузного характеру. Гістологічно це проявляється у вигляді дворядно печінкових пластинок і псевдодуктулярної проліферації гепатоцитів ( «формування розеток»).
  • Змішана форма, при якій виявляють однакову кількість дрібних і великих вузлів.

Крім того, мікроскопічно виділяють моно-, мульти- і мономультилобулярну форми цирозу печінки, і як правило:

  • мікронодулярний цироз печінки є монолобулярний (Мікронодулярні вузлики складаються з частини однієї дольки);
  • макронодулярний – мультилобулярні (помилкові часточки включають залишки багатьох часточок);
  • макромікронодулярний (змішаний) – мономультилобулярні (кількість монолобулярниї і мультилобулярниї часточок приблизно однаково).
  1. Клініко-функціональна характеристика
  • Стадія хвороби: компенсації (початкова); субкомпенсації (клінічних проявів); декомпенсації (розвитку печінково-клітинної недостатності та прогресування портальної гіпертензії).
  • Активність процесу: мінімальна; помірна; виражена.
  • Перебіг хвороби: повільно прогресуючий; швидко прогресуючий.
  • Синдром портальної гіпертензії.
  • Ускладнення: шлунково-кишкова кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу і шлунку; печінкова і портосистемна енцефалопатія і кома; синдром гіперспленізму; спонтанний бактеріальний перитоніт.

Міжнародна статистична класифікація цирозів печінки (МКБ-10).

Фіброз і цироз печінки (K74)

  • K74.0 фіброз печінки
  • K74.1 Склероз печінки
  • K74.2 фіброз печінки в поєднанні зі склерозом печінки
  • K74.3 Первинний біліарний цироз

Хронічний негнійний деструктивний холангіт

  • 4 Вторинний біліарний цироз
  • 5 Біліарний цироз неуточнений
  • K74 .6 Інший і неуточнений цироз печінки:

– БДУ;

– криптогенний;

– великовузловий (макронодулярний);

– дрібновузловий (мікронодулярний);

– змішаного типу;

– портальний;

– постнекротичний.

Класифікація за Чайлд-П’ю

Печінково-клітинна функція при цирозі печінки оцінюється по Чайлд-П’ю (Child-Pugh). Клас цирозу виставляється в залежності від суми балів за всіма параметрами. Сума балів 5-6 відповідає класу A (Child A), при сумі 7-9 – клас B (Child B), а при загальній сумі в 10-15 балів виставляється клас C (Child C).

Параметри для оцінюванняЧисло балів, в залежності від значення параметра
1 бал2 бали3 бали
асцитВідсутнійм’який, легко піддається лікуваннюнапружений, погано контрольований
загальний білірубін плазми, мкмоль / л (мг / дл)<34 (<2)34-50 (2-3) > 50 (> 3)
альбумін плазми крові, г > 3,52,8-3,5<2.8
печінкова енцефалопатіяВідсутняступінь I-II (легка, терапевтично контрольована)ступінь III-IV (важка, погано контрольована)
протромбіновий індекс (ПТІ),%
або
протромбіновий час (ПТО),
або
міжнародне нормалізоване відношення (МНО)

> 60

1-4

<1,70

40-60

4-6

1,71-2,20

<40

> 6

> 2,20

Запропонована система придатна для оцінки прогнозу, особливо поза різкого загострення цирозу та його ускладнень. На підставі критеріїв запропоновано оцінювати необхідність в трансплантації печінки: висока необхідність у хворих, що відносяться до класу С, помірна – у хворих класу В і низька – у хворих класу А.

  • Очікувана тривалість життя у хворих класу А складає 15-20 років, післяопераційна летальність при порожнинному хірургічному втручанні – 10%.
  • Клас В є показанням для розгляду питання про пересадку печінки; при цьому післяопераційна летальність при порожнинному хірургічному втручанні досягає 30%.
  • У хворих класу С очікувана тривалість життя сягає 1-3 роки, а післяопераційна летальність при порожнинному втручанні – 82%.
Оцінки виживання хворих на цироз печінки на основі класифікації за Чайлд-П’ю
Клас по Чайлд-П’юбалиРічна виживаність,%Дворічна виживаність,%
А5-610085
B7-98157
С10-154535

Система SAPS

Для визначення прогнозу у хворих на цироз в момент розвитку важких ускладнень використовується система критеріїв SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), що включає основні фізіологічні параметри (в більшості своїй прямо не пов’язані зі станом печінки): вік, частота серцевих скорочень і дихання, систолічний артеріальний тиск, температура тіла, діурез, гематокрит, кількість лейкоцитів крові, концентрація в сироватці крові сечовини, калію, натрію, і бікарбонатів, стадія печінкової коми.

Симптоми цирозу печінки

Клінічна картина цирозу печінки залежить від етіології, стадії хвороби і активності процесу.

Початкова (компенсована) стадія

Характеризується невеликою виразністю симптомів. Хворі можуть скаржитися лише на метеоризм, відчуття тяжкості в правому підребер’ї, астенізацію, зниження працездатності. При функціональному дослідженні виявляють невелике збільшення печінки, край печінки щільний, загострений. Незначне збільшення селезінки відображає початкову стадію портальної гіпертензії.

Стадія клінічних проявів (субкомпенсація)

Стадія клінічних проявів включає збільшення печінки і селезінки. Консистенція обох органів щільна, і в період загострення печінка і селезінка стають болючими. На шкірі плечового пояса з’являються “судинні зірочки”, симптом “печінкових долонь”, жовтяниця , гінекомастія.

У хворих розвивається гепатоліенальний синдром з гіперспленізмом, що характеризується зниженням мієлоїдних елементів кісткового мозку, лейкопенією, нейтро- і лімфопенією; гальмуванням пластонкоутворення в кістковому мозку і тромбоцитопенією в периферичній крові. У всіх хворих виявляються порушення функціональних властивостей лейкоцитів. При цирозі печінки часто спостерігається анемія, яка може бути мікроцитарною залізодефіцитною після шлунково-кишкових кровотеч, макроцитарною внаслідок порушення обміну вітаміну В12 і фолієвої кислоти і, крім того, гемолітичною в результаті підвищеного руйнування еритроцитів в селезінці.

При вираженій активності цирозу розвивається жовтяниця, і підвищується температура тіла. Лихоманка не піддається лікуванню антибіотиками і проходить тільки при поліпшенні функції печінки. Провідним в клініці цирозу є синдром портальної гіпертензії і її наслідки, такі як варикозно розширені вени стравоходу, шлунку і прямої кишки, кровотеча з яких є найбільш серйозним ускладненням захворювання, і асцит.

У цю стадію нерідко розвивається хронічний гастрит; у 10-18% хворих – ерозії і виразки шлунку і дванадцятипалої кишки; ураження підшлункової залози, що протікає по типу панкреатиту з зовнішньосекреторною недостатністю (стеаторея, слабкість, схуднення) і гіперглікемією. При цирозі в результаті тривалої інтоксикації відзначаються психічні розлади, порушення сну, адинамія, млявість, зниження пам’яті.

При цирозі печінки виявляються зміни серцево-судинної системи. Характерні збільшення ударного і хвилинного об’ємів серця, серцевого індексу, об’єму циркулюючої крові. Прогресування захворювання може супроводжуватися погіршенням скорочувальної здатності міокарда з підвищенням кінцево-діастолічного тиску в шлуночках і появою ознак серцевої недостатності, особливо при наростанні асциту.

Цироз печінки супроводжується різними ендокринними порушеннями. У чоловіків порушується статева функція, розвивається гіпогонадизм і фемінізація. У жінок виявляють дісменорею, аменорею і безпліддя. Цукровий діабет у хворих на цироз печінки розвивається в 4-5 разів частіше, ніж в популяції. У більшості хворих порушується функція надниркових залоз, що виявляється гіперальдостеронизмом, який збільшує водно-сольовий обмін і сприяє розвитку асциту.

Стадія декомпенсації

Характеризується ознаками печінково-клітинної недостатності і ускладнень портальної гіпертензії. Печінково-клітинна недостатність є наслідком зменшення маси нормально функціонуючих клітин і зниженням знешкоджуючих функцій печінки і проявляється енцефалопатією. Ускладнюється портальна гіпертензія кровотечами насамперед з варикозних розширених вен стравоходу і шлунку, що є основною причиною смерті. Характерно збільшення асциту і периферичних набряків, які потребують терапії діуретиками у великих дозах.

Ускладнення

Перебіг цирозу, що далеко зайшов має зазвичай ускладнення станами, що не залежать від етіології захворювання. До них відноситься:

  • портальна гіпертензія, що виявляється варикозним розширенням вен стравоходу, шлунку, гемороїдальних вен, спленомегалією, асцитом;
  • гепаторенальний синдром, печінкова енцефалопатія;
  • інфекційні ускладнення, такі як пневмонія, сепсис, бактеріальний ендокардит або спонтанний бактеріальний перитоніт;
  • гепатоцелюлярна карцинома.

Діагностика цирозу печінки

Активність цирозу визначається клінічними проявами хвороби і змінами біохімічних показників: кон’югована гіпербілірубінемія і гіпергамаглобулінемія, підвищення активності АЛТ і АСТ. Але в термінальній стадії ці ферменти або нормальні, або кілька підвищені, що обумовлено порушенням їх синтезу. Додатковими критеріями активності цирозу є підвищення рівня імуноглобулінів всіх класів, виявлення антитіл до компонентів печінкової клітини, пригнічення бластної трансформації лімфоцитів, збільшення числа супресорних / цитотоксичних клітин.

Морфологічні ознаки активності цирозу виявляють при вивченні пунктатів печінки, в яких виявляють велику кількість східчастих некрозів, різко виражену дистрофію, вогнищеві скупчення гістиолімфоїдних інфільтратів в вузлах регенерації, розростання сполучної тканини між ними, потовщення трабекул внаслідок регенерації печінкових клітин і ін. Сканування з колоїдним золотом або технециєм дозволяє виявити дифузний нерівномірний розподіл радіонукліда в печінці і накопичення його в селезінці, що свідчить про активний цироз печінки. УЗД і комп’ютерна томографія визначають збільшення печінки, стан судин портальної системи і асцитичної рідини. Діагноз портальної гіпертензії і виявлення варикозних вен стравоходу ставиться за допомогою езофагічного і рентгенологічного дослідження стравоходу.

Початкові стадії цирозу печінки диференціюють з хронічним вірусним гепатитом і фіброзом печінки. Розмежування цирозу на хронічний вірусний гепатит іноді неможливо. На користь цирозу свідчать телеангіоектазії, значні ущільнення і нерівність нижнього краю печінки, спленомегалія, значне варикозне розширення вен стравоходу.

Фіброз печінки зазвичай не супроводжується клінічними проявами, функція печінки зазвичай нормальна. Розвиток портальної гіпертензії у хворих з фіброзом печінки при алкоголізмі, саркоїдозі і шистосомозі ускладнює діагностику. Достовірне розмежування цирозу і фіброзу можливо при біопсії печінки. На відміну від цирозу, при фіброзі долькова архітектоніка збережена.

Рак печінки нагадує стадії клінічного прояву цирозу. Рак відрізняється від цирозу більш гострим розвитком хвороби, лихоманкою, швидким виснаженням, больовим синдромом, лейкоцитозом, анемією, різко збільшеною ШОЕ. При раку виявляють α-фетопротеїни реакцією преципітації в агарі. Діагноз підтверджується за допомогою ангіографії і прицільної біопсії під контролем УЗД і комп’ютерної томографії.

Ідіопатичний гемохроматоз (сідерофілія, бронзовий діабет, пігментний цироз печінки) нагадує повільно прогресуючий цироз печінки. Гемохроматоз – генетично обумовлене захворювання, що характеризується накопиченням гемосидерина в печінці в результаті посилення всмоктування заліза в кишечнику і недостатнього зв’язку його з трансферином. Захворювання розвивається головним чином у чоловіків у віці 35- 50 років. Клініка характеризується поступовим наростанням симптомів. Скарги відсутні, деякі хворі скаржаться на гіперпігментацію шкіри, імпотенцію, іноді задишку, пов’язану з ураженням серця. Печінка збільшена, щільна, функціональні показники близькі до показників початкової стадії цирозу. У багатьох хворих виявляються ендокринні порушення: гіпогеніталізм, надниркових залоз, гіперглікемія. Характерно для гемохроматоза розвиток кардіоміопатії, що супроводжується хронічною серцевою недостатністю. У крові підвищена концентрація заліза більше 400 мг /% (50 мкмоль / л).

Хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація) протікає з клінічною картиною повільно прогресуючого цирозу печінки. Хвороба є спадковою ферментопатією і характеризується зниженням просвіту в печінці церулоплазміну – транспортного білка (2-глобулін), що зв’язує мідь в крові. Мідь неміцно з’єднана з білком і відкладається в тканинах, пригнічує окислювальні ферменти і в результаті порушує обмінні процеси. Клінічно проявляється симптомами цирозу печінки і екстарпірамідними розладами (тремтіння кінцівок, підвищення м’язового тонусу, порушення ходи, маскоподібне сальне обличчя і ін.) Нерідко розвиваються інтелектуальні та емоційні порушення. Як правило, з’являється кільце Кайзера-Флейшера зеленувато-бурого кольору по периферії рогівки. У сироватці крові підвищена концентрація міді (більше 30 мкмоль / л).

Лікування цирозу печінки

Режим і лікувальні заходи залежать від етіологічних факторів, стадії і ступеня компенсації цирозу печінки , активності запально-некротичного процесу і ускладнень.

Режим і дієта

Режим повинен бути щадним з обмеженням фізичного навантаження. Обов’язковим є повне виключення алкоголю і контактів з гепатотоксичними речовинами, що дозволяє істотно поліпшити прогноз і тривалість життя хворих. Поза загострень і важких станів для кращого відтоку жовчі і регулярного стільця призначають 4-6 разове харчування

Лікувальні заходи

Лікувальні заходи рекомендується проводити відповідно до класів цирозу по Чайльд-Пью.

Система критеріїв класу цирозу по Чайлд-П’ю
Клінічні ознакиРізні групи показників
А (1 бал)В (2 бали)С (3 бали)
Білірубін<2 мг%2-3 мг%> 3 мг%
Альбумін> 3,5г%2.8-3.4 г%<2.7г%
Протромбіновий індекс60-8040-59<39
АсцитВідсутнійневеликий транзиторнийвеликий торпідний
Печінкова енцефалопатіяВідсутняI-II ступеняIII-IV ступеня

Техніка використання критеріїв Чайлд-П’ю: один показник групи А оцінюється в 1 бал, той же показник в групі В – в 2 бали, а в групі С – в 3 бали. За сумарними критеріям виділяють 3 класи: перший клас (клас A) – 5-7 балів, другий клас (клас B) – 8-10 балів і третій клас (клас C) – 11 балів і більше.

Хворим з компенсованим цирозом печінки (клас А) рекомендується дієта № 5, полівітаміни: вітаміни групи В (тіамін до 100 мг), піридоксин 30 мг, фолієва кислота 1 мг в день. При холестазі і дефіциті жиророзчинних вітамінів вводять розчин вітаміну А – ретинол (100000 ОД), розчин вітаміну Д – ергокальциферол (100000 ОД), розчин вітаміну Е – токоферол (100 мг), розчин вітаміну К – вікасол 5 мг та ін., та гепатопротектори . Для усунення симптомів диспепсії можливе призначення креону, Перитолу, Галстена, мезим форте та ін.

Хворим з субкомпенсованим цирозом (група В) рекомендується обмеження білка (0,5 г / кг маси тіла) і кухонної солі (менше 2,0 г / добу). Необхідно обмеження споживання рідини до 1500 мл / добу. Якщо після обмеження солі діурез ненормалізується, і маса тіла не зменшується, призначають діуретики. Препаратом вибору є спіронолактон (верошпирон) всередину по 100 мг в день протягом тривалого часу. При відсутності ефекту обережно призначають фуросемід по 40-80 мг в тиждень постійно або за показаннями. Рекомендується призначення лактулози (дюфалак) всередину по 45-60 мл сиропу в 2-3 прийоми на день.

Хворим з декомпенсованим цирозом (група C) печінки проводять курси інтенсивної терапії:

  1. Терапевтичний парацентез з одноразовим виведенням асцитичної рідини і одночасним введенням 10 г альбуміну на 1,0 л віддаленої асцитичної рідини і 150-200 мл поліглюкіну.
  2. Клізма з сульфатом магнію (15-20 г на 100 мл води) при запорах і / або при вказівці на попередні стравохідно-шлунково-кишкові кровотечі.
  3. Всередину або через назогастральний зонд лактулозу 60-80 мг в 3 прийоми в день.
  4. Внутрішньовенне крапельне введення електролітів (розчин Рінгера з додаванням сульфату магнію при виявленому його дефіциті) в кількості 500-700 мл / доб.
  5. Комбіноване парентеральне введення ессенціале по 10-20 мл з призначенням капсул всередину по 2-3 капсули 3 рази на день. Курс комбінованого лікування від 3 тижнів до 2 місяців. У міру поліпшення стану хворих призначають тільки капсули всередину, курс лікування триває 3-6 місяців.
  6. Антибіотики широкого спектра дії (неоміцин сульфат 1,0 г або ампіцилін 1,0 г 4 рази на добу протягом 5 днів) призначають всередину або вводять через назогастральний зонд.

Інтенсивна терапія проводиться в період декомпенсації. Базисна терапія, включаючи дієту, режим і ліки, проводиться довічно. Лікарські засоби, що рекомендуються для тривалого застосування, Поліферментні препарати перед їжею постійно, верошпирон 100 мг в день постійно, фуросемід 40-80 мг / тиждень; лактулозу всередину 60 мл / сут постійно; неоміцин сульфат або ампіцилін 0,5 г 4 рази на день, курс 5 днів кожні 2 місяці.

Особливості медикаментозного лікування деяких форм цирозу печінки. При цирозі печінки, розвиненому і прогресуючому на тлі хронічного активного вірусного гепатиту В або С, при виявленні реплікації вірусу і високої активності процесу проводять лікування інтерферонами.

При цирозі печінки, розвиненому на тлі аутоімунного гепатиту, призначають преднізолон 5-10 мг / доб (постійна підтримуюча доза) і азатіоприн 25 мг / доб при відсутності протипоказань – гранулоцитопенії і тромбоцитопенії.

При гемохроматозі (пігментний цироз печінки) призначають дієту, багату білками, без продуктів, що містять залізо, використовують кровопускання 1 раз в тиждень по 500 мл для видалення заліза з організму. Кровопускання проводять до розвитку легкої анемії, гематокриту менше 0,5 і загальної залізозв’язувальної здатності сироватки крові менше 50 ммоль / л. Застосовують дефероксамін (десферал, десферін) по 10 мл 10% розчину внутрішньом’язово або крапельно внутрішньовенно, курс лікування 20-40 днів. Одночасно проводять лікування цукрового діабету та серцевої недостатності.

Лікування хвороби Вільсона-Коновалова направлено на обмеження надходження міді з продуктами харчування (баранина, кури, качки, ковбаси, риба, печериці, щавель, цибуля-порей, редис, бобові, горіхи, чорнослив, какао і ін.) І виведення надлишку міді з організму препаратами, що зв’язують мідь. Використовують Д-пеніциламін в середній дозі 1000 мг / добу. Лікування проводять довічно.

Лікування ускладнень цирозу печінки

Лікування асциту і набряків

Асцит і набряки при цирозі печінки розвиваються в результаті затримки натрію нирками, зменшення онкотичного тиску плазми, підвищення гідростатичного тиску у ворітній вені або в печінкових синусоїдах і збільшення вісцерального лімфотоку.

Дієта передбачає обмеження кухонної солі до 1,5-2 г / добу і призначення білка до 1 г / кг маси тіла. На початку лікування показана госпіталізація для щоденного контролю за масою тіла і рівня електролітів в сироватці. Якщо після обмеження споживання натрію діурез ненормалізується, і маса тіла не зменшується, слід почати лікування діуретиками.

При цирозі печінки затримка натрію в організмі обумовлена ​​гіперальдостеронізмом. Тому препаратами вибору є антагоністи альдостерону – калійзберігаючі діуретики: спіронолактон, амілорид і триамтерен. Спіронолактон (верошпирон, альдактон) блокує роботу натрієвого насоса, що забезпечує реабсорбцію натрію і води, і пригнічує секрецію іонів калію. Спіронолактон спочатку призначають всередину по 25 мг 2 рази на день з щоденним збільшенням дози на 100 мг / добу протягом декількох днів до досягнення максимальної дози 600 мг / добу.

При відсутності збільшення діурезу слід додати петлевий діуретик фуросемід, блокуючий реабсорбцію натрію і хлору на всьому протязі товстої частини висхідного відділу петлі Генлі і володіє потужним і швидким діуретичним ефектом. Призначають фуросемід в дозі 40-80 мг щодня. Слід ретельно контролювати у хворих, які приймають фуросемід, зменшення об’єму циркулюючої крові, порушення електролітного балансу, наростання симптомів енцефалопатії та ниркової недостатності. Обмеження прийому рідини звичайно не потрібно, але у хворих з гіпонатріємією на тлі позаклітинної гіпергідратації споживання рідини обмежують до 1-1,5 л / добу.

Парацентез виробляють з діагностичною метою або у хворих з напруженим асцитом, що порушує функцію дихання. Припустимо видалення до 5 л асцитичної рідини при наявності набряків і повільному (30-60 хв) виведенню рідини. Надалі обмежують прийом рідини для попередження гіпонатріємії. У рідкісних випадках видалення всього 1 л рідини призводить до колапсу, енцефалопатії або ниркової недостатності.

Зрідка у хворих з рефрактерним асцитом застосовують розчин альбуміну з низьким вмістом солей і дофамін. Альбумін викликає короткочасний ефект, так як швидко виводиться із судинного русла. Дофамін призначають в дозах, що поліпшують нирковий кровообіг за рахунок вазодилатуючого ефекту (1-5 мкг / кг / хв).

Хворим з асцитом, рефрактерний до лікарської терапії, показано перітонеовенозного шунтування по Ле Провину. Пластмасовий шунт з працюючим в одну сторону клапаном дозволяє асцитичній рідини відтікати з черевної порожнини в більш високо розташовану порожнисту вену. Але цей метод показаний 5-10% хворим через часті ускладнення, таких як синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, тромбоз шунта і інфекції. Шунтування протипоказано хворим з інфікованим асцитом, гепаторенальним синдромом , гемороїдальною кровотечею в анамнезі, коагулопатією і вираженою білірубінемією.

Лікування стравохідно-шлункових кровотеч при цирозі печінки

Кровотеча з варикозних вен стравоходу і шлунку при цирозі печінки характеризується високою летальністю і вимагає екстреного втручання. Хворих з кровотечою поміщають в блок інтенсивної терапії, в якому при необхідності (забезпечення прохідності дихальних шляхів, запобігання аспірації) виконують інтубацію трахеї.

Показано термінове переливання одногрупної цільної свіжозаготовленої крові внутрішньовенно крапельно 300-500 мл зі швидкістю до 1 л / год, при триваючій кровотечі переливають до 2 л / добу до зупинки кровотечі під контролем за центральним венозним тиском, діурезом, електролітами, кислотно-лужним балансом і психічним станом. Можливо внутрішньовенне введення плазмозамінних розчинів (розчину Рінгера, желатиноля, 5% розчину глюкози з вітамінами) крапельно до 2 л / добу для усунення гіповолемії і придушення білкового катаболізму. Одночасно вводять гемостатичні препарати: E-амінокапронову кислоту, глюконат кальцію, вікасол, дицинон до 2,5-3 г / доб, свіжозамороженої плазми.

При триваючій кровотечі внутрішньовенно вводять вазопресин в дозі 100 МО в 250 мл 5% розчину глюкози (що відповідає 0,4 МО / мл) за допомогою дозатора за схемою: 0,3 МО протягом 30 хв з подальшим підвищенням на 0,3 МЕ кожні 30 хв аж до зупинки кровотечі, розвитку ускладнень або досягнення максимальної дози – 0,9 МО / хв. Вазопресин, введений внутрішньовенно, звужує судини в черевних органах і печінковій артеріолі, в результаті чого знижується кровотік в системі ворітної вени. Небезпечні ускладнення лікування вазопресином – ішемія та інфаркт міокарда, ішемія та інфаркт кишечника, гостра ниркова недостатність і гіпонатріємія. Кровотеча купірується в 20% випадків, але рецидивує більш ніж у половини хворих після зменшення дози або припинення введення вазопресину.

Після стабілізації стану хворого для уточнення джерела кровотечі проводять ендоскопію і приступають до спеціальних, але потенційно небезпечних лікувальних заходів, якщо кровотеча продовжується.

Ендоскопічне склерозування може бути проведено біля ліжка хворого, як тільки підтверджений діагноз кровотечі з варикозних вен стравоходу. У варикозно розширену вену вводять склерозуючу речовину (наприклад, моруат натрію) через катетер з голчастим наконечником, введений через ендоскоп. Склеротерапія усуває кровотечу в 90% випадків. Повторна кровотеча після склеротерапії виникає у 50% хворих і може бути зупинена повторним склерозуванням. При неефективності повторних ін’єкцій застосовують інші методи лікування. Ускладнення склеротерапії – виразки, стриктури і перфорація стравоходу, сепсис, плевральний випіт і дистрес-синдром дорослих.

Балонна тампонада варикозних розширених вен дозволяє впливати безпосередньо на вузол, що кровоточить або на кардіальний відділ шлунку для зупинки кровотечі. Використовують декілька типів зондів: зонд Сенгстейкена-Блейкмора має і шлунковий, і стравохідний балони, зонд Лінтона має тільки великий шлунковий балон, Мінесотський зонд має великий шлунковий і стравохідний балони. Після введення в шлунок балон заповнюють повітрям і трохи виводять назад. Якщо кровотеча не припиняється, для додаткової тампонади заповнюють повітрям стравохідний балон. Тимчасовий гемостаз настає швидко, але остаточної зупинки кровотечі вдається домогтися рідко. Можливо серйозне ускладнення – розрив стравоходу.

Операція шунтування полягає в створенні портокавального або дистального спленоренального шунта. Кровотеча з варикозних вен зупиняється у 95% хворих. Але інтраопераційна і госпітальна летальність досягає 12-15%, часто розвивається важка енцефалопатія, особливо у хворих з важким ураженням печінки. Показаннями для шунтування у хворих із збереженою функцією печінки є кровотечі, що не піддаються склеротерапії, і повторні кровотечі, що загрожують життю хворих внаслідок хвороб серцево-судинної системи.

Лікування печінкової енцефалопатії

Лікування слід починати якомога раніше. Необхідно усунути провокуючі фактори і виключити білок з дієти, зберігаючи його калорійність (25-30 ккал / кг) за рахунок вуглеводів, які призначають всередину або внутрішньовенно. При клінічному поліпшенні стану хворого додають білок по 20-40 г / кг / добу з подальшим збільшенням по 10-20 г / добу кожні 3-5 діб.

Медикаментозне лікування спрямоване на усунення впливу токсичних продуктів, що всмоктуються з кишечника, і включає лактулозу (дюфалак), неоміцин, метронідазол.

Лактулоза – синтетичний дисахарид, що слабо всмоктується в кишечнику, викликає осмотичну діарею та змінює кишкову флору. Лактулозу призначають всередину по 15-45 мл сиропу 2-4 рази на добу. Підтримуючу дозу підбирають так, щоб викликати спорожнення кишечника м’яким калом 2-3 рази на добу. Лактулоза всередину протипоказана при передбачуваній або підтвердженій кишковій непрохідності. Передозування може призвести до вираженої діареї, метеоризму, дегідратації і гіпернатріємії. Деяким хворим призначають клізми з лактулозою. До 700 мл води додають 300 мл лактулози і вводять 2-3 рази на добу.

Для лікування печінкової енцефалопатії застосовують неоміцин. Препарат призначають всередину по 1 г кожні 4-6 годин. Неоміцин відноситься до аміноглікозидів, активний відносно більшості грампозитивних і грамнегативних мікроорганізмів, зменшує утворення і всмоктування бактеріальних токсинів. Приблизно 1-3% введеного неоміцину всмоктується, тому в окремих випадках можлива його ототоксичність і нефротоксичність. При нирковій недостатності ризик цих ускладнень зростає. При печінковій енцефалопатії замість неоміціна призначають ампіцилін 1,0 г 4 рази на добу.

Одночасно проводять дезінтоксикаційну терапію – внутрішньовенно крапельно вводять 5% розчин глюкози з вітамінами (аскорбінова кислота, кокарбоксилаза) і електролітами (хлорид калію, глюконат кальцію, панангін). За добу вводять 2,5-3 л рідини.

Прогноз

Прогноз при цирозі печінки несприятливий, хоча завдяки вдосконаленню методів лікування прогноз поліпшується. Декомпенсований цироз призводить до загибелі 60-80% хворих протягом 3 років. Тривалість життя хворих з асцитом не перевищує 3-5 років. При печінковій комі летальність досягає 90-100%, при перитоніті – 50%. При алкогольному цирозі прогноз кращий, ніж при вірусному. За умови припинення прийому алкоголю і проведенні лікування після 5 років виживає 70% хворих. При первинному біліарному цирозі тривалість життя становить 5-15 років.

Exit mobile version